В связи с широким распространением факторов риска и отсутствием патогенетического лечения, дискоидная красная волчанка является предметом многочисленных медицинских исследований и обсуждений. Вопросы о причинах возникновения, особенностях диагностики и профилактики волчанки не теряют своей актуальности, несмотря на значительные прорывы в медицине.
Дискоидная красная волчанка
Этиология
Дискоидная красная волчанка – это рецидивирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся диссеминированным поражением кожных покровов в различных локализациях. Точные причины развития волчанки не установлены.
К основным этиологическим механизмам относятся вирусная и генетическая теории. Вирусная теория подразумевает в виде провоцирующего фактора, воздействующего на организм, различные компоненты вирусных клеток, в том числе Эпштейн-Барр вируса.
Генетическая теория говорит о наличие исходной предрасположенности организма к возникновению волчанки, обусловленной дефектом генов главного комплекса гистосовместимости.
Причины развития волчанки также включают данные о генетической предрасположенности к аутоиммунному воспалению, которое развивается после воздействия на организм факторов риска.
Факторы риска
К основным факторам риска волчанки относится патологическая реакция при длительном нахождении на открытом солнце. При появлении сыпи, зуда, шелушения после инсоляции следует обратиться к врачу и защищать кожу от воздействия УФ-лучей.
Женский пол, состояние после родов или абортов также относятся к факторам риска из-за изменений гормонального фона за счет повышения эстрогенов. В зоне риска находятся женщины от 25 до 50 лет.
Перевод с английского. Оригинальный ролик можно посм
Перевод с английского. Оригинальный ролик можно посм
Оглавление: 1. 0:05 Формы красной волчанки. 2. 1:05 Темпера�
Оглавление: 1. 0:05 Формы красной волчанки. 2. 1:05 Темпера�
Черныш Екатерина Сергеевна , Москва, Клинический Слу�
Черныш Екатерина Сергеевна , Москва, Клинический Слу�
Лекцию читает Владимир Владимирович Руппель, к.в.н. —
Лекцию читает Владимир Владимирович Руппель, к.в.н. —
http://cutis.net.ua Представляем Вам революционную серию пре�
http://cutis.net.ua Представляем Вам революционную серию пре�
В некоторых случаях доказано влияние эмоционального фона как предиктора волчанки – сильный стресс, затяжная депрессия, неврозы провоцируют начало заболевания.
Если воздействие факторов риска продолжается при появлении первых кожных симптомов болезни, дискоидная красная волчанка может переходить в системную форму.
Патогенез
Дискоидная красная волчанка имеет следующий патогенетический механизм: после воздействия на организм провоцирующего фактора, происходит выработка циркулирующих аутоиммунных комплексов и аутоантител к собственным здоровым клеткам кожи.
В основе волчанки лежит сбой иммунорегуляции организма – снижается супрессорная активность T-лимфоцитов, одновременно возрастает активность B-лимфоцитов, это продуцирует синтез аутоантител к ДНК-структурам клеток. При нарушении баланса происходит сбой системы комплемента, что является фатальным фактором, ведущем к сильному аутоиммунному воспалению.
Аутоиммунные клетки, иммуноглобулины и компоненты системы комплимента скапливаются в коже, вызывая в ней сильные воспалительные реакции.
Эпидермис теряет свою устойчивость к воздействию факторов внешней агрессии, в том числе грибковых и бактериальных клеток, возможно развитие вторичной инфекции.
Клиническая картина
Симптомы дискоидной красной волчанки отличаются выраженным полиморфизмом клинической картины, выделяют локализованную и диссеминированную форму красной волчанки. Как правило, первая форма со временем трансформируется во вторую, а при злокачественном течении, болезнь может переходить в системную красную волчанку множественными поражениями внутренних органов.
Первые симптомы начинаются с появления зуда и жжения на коже. Чаще всего первыми поражаются следующие зоны:
- вся зона лица, с преобладанием воспалительных очагов в области скул;
- передняя и задняя шейные поверхности;
- область груди, зона декольте;
- ротовая, носовая полости.
При локализации очагов в ротовой полости, больной испытывает дискомфорт, болезненность при приеме пищи, слизистая оболочка покрывается множественными папулами с кровоточащими эрозивными поверхностями.
Эритематозная стадия
Подобная стадия развития дискоидной красной волчанки характеризуется появлением на типичных зонах поражения бледных пятен с розовым оттенком различного диаметра. Пятна имеют округлую форму, четкие границы, не возвышаются над уровнем кожи. Постепенно пятна увеличиваются в диаметре, сливаясь в единые очаги поражения, могут переходить из одной зоны в другую.
По мере вовлечения в кожный воспалительный процесс аутоиммунных клеток, пятна начинают перерождаться в эритематозные бляшки, то есть выбухать над поверхностью кожи. В процесс вовлекаются новые, ранее здоровые зоны – кожа верхних и нижних конечностей, кожа груди, живота.
Гиперкератозная стадия
Гиперкератозная стадия дискоидной красной волчанки с массивной инфильтрацией кожных покровов начинается с постепенного ороговения бляшек. Образование мелких и средних белых чешуек с серым отливом вызывает повышение зуда, появление болезненности кожи. Чешуйки прорастают в устья волосяных фолликулов, это затрудняет их удаление и ведет к выпадению волос и нарастающей атрофии кожи.
Бляшка становится плотной на ощупь, чешуйки могут объединяться в шипы, которые при повреждении начинают кровоточить. Это повышает риск присоединения вторичной инфекции.
Атрофическая стадия
Подобное течение дискоидной красной волчанки характеризуется появлением на месте бляшек алебастрово-белых рубцов с гиперпигментацией и телеангиэктазиями по краям поражения. Очаги сливаются в единые конгломераты, болезнь переходит в диссеминированную стадию. Выпадают волосы, начинается отек дермы и подкожно-жировой клетчатки, увеличивается боль при контакте с одеждой, присоединяются боли в мышцах, связках и суставах.
При переходе дискоидной красной волчанки в системную форму в процесс аутоиммунного воспаления вовлекаются внутренние органы, постепенно поражаются все здоровые ткани, нарастает почечная и печеночная недостаточности. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Диагностика
Дискоидная волчанка относится труднодиагностируемым заболеваниям за счет богатой клинической симптоматики. При первом контакте с лечащим врачом пациенту необходимо привести подробную историю своего заболевания, при выраженном усилении выраженности симптомов желательно иметь фото до его начала.
Лечащий врач после тщательного осмотра, подробного сбора наследственного анамнеза, анамнеза текущей болезни, сопутствующей патологии, проведет забор материала для гистологического исследования и выдаст направления на анализы.
Клинический анализ крови и общий анализ мочи неинформативны при локальной форме дискоидной красной волчанки. При переходе в тяжелые формы в крови снижается количество лимфоцитов, увеличивается СОЭ, постепенно развивается гипохромная анемия. Появление изменений в анализе мочи является прогностически неблагоприятным фактором, свидетельствующим о нарушении функции почек. Протеинурия, гематурия, цилиндрурия, снижение концентрационной функции почек являются признаками воспаления почечной паренхимы и снижения фильтрационной способности.
Специфические методы исследования, иммунофлюоресцентный анализ бляшек, покажут наличие циркулирующих аутоиммунных комплексов в слоях эпидермиса и дермы. О наличие болезни также говорит повышение специфических волчаночных LE-клеток в крови.
Гистологическое исследование
Гистология биоптата кожи выявит инфильтрационные изменения стенок сосудов и волосяных фолликулов, разрастания фибриноидной ткани в дерме, определит наличие кератоза и признаков атрофии эпидермиса.
При переходе в системную форму информативным методом будет рентген, чтобы определить степень поражения внутренних органов. После установления правильного диагноза врач-дерматолог обязательно направляет пациента под регулярное наблюдение лечащего врача.
Лечение
Больные, впервые столкнувшиеся с дискоидной красной волчанкой, часто задают вопрос о том, как лечить болезнь и возможно ли добиться благоприятного прогноза? При появлении первичных элементов требуется быстрое медикаментозное реагирование и разнонаправленная комплексная терапия.
Лечение дискоидной красной волчанки должно проводиться на ранних стадиях развития болезни, что обеспечивает высокую эффективность проводимой лекарственной терапии и достижения длительного периода ремиссии. Чем раньше замечены первые симптомы, тем благоприятнее исход заболевания.
Общая стратегия ведения больных с дискоидной красной волчанкой заключается в отслеживании признаков системного аутовоспаления не зависимо от степени первичного поражения. Наблюдение пациентов осуществляется в амбулаторных условиях и условиях стационара, зависимости от тяжести течения болезни. Регулярно выполняются анализы для выявления аутоиммуннологической активности иммунитета и признаков поражения внутренних органов.
Больные волчанкой должны избегать длительного пребывания на солнце, соблюдать температурный режим, не допускать перегревание или переохлаждение, следует снизить риск травматизации кожи.
Кроме того, что необходим комплексный подход, врач должен выбрать, чем лечить волчанку с учетом индивидуальных особенностей пациента.
Основным лекарственным препаратом комплексной терапии являются препараты хинолинового ряда в течение длительного времени. Для купирования кожных симптомов местно применяются стероидные кортикостероидные гормональные мази. Положительной стороной местного лечения является минимальный риск развития побочных эффектов при низкой всасываемости действующих веществ.
При тяжелом течении или неэффективности проводимого лечения пациентам с волчанкой назначается общая терапия кортикостероидами.
Профилактика
Основной профилактической мерой при волчанке является исключение воздействия факторов риска на организм и своевременное начало терапии.
Многие люди принимают зуд, жжение и покраснение кожи за симптомы лишая, что приводит к позднему обращению к дерматологу и неправильному лечению. Настороженность к симптомам волчанки, особенно при наследственной отягощенности, и раннее обращение к квалифицированным специалистам позволяют купировать симптомы на ранних стадиях и предупредить неблагоприятных исход.
Женщинам разных возрастов рекомендуется помимо ограничения пребывания на солнце, не злоупотреблять искусственными методами инсоляции – соляриями, что значительно снижает риск не только волчанки, но и меланомы кожи.
Профилактика присоединения вторичной инфекции – это профилактика обострений болезни, требующая профилактического приема антибиотических препаратов и контроля состояния кожных покровов, снижение травматизации и повреждений кожи.
Профилактический прием препаратов никотиновой кислоты снижает негативный эффект ультрафиолетового излучения, снижает риск развития побочных эффектной основной комплексной терапии. Применение местных фотозащитных средств также показано при волчанке для профилактики солнечных ожогов.
Для поддержания иммунитета, по назначению врача, необходимо принимать витаминные комплексы и минералы. Увлажняющие кремы с питательными веществами способствуют быстрому заживлению очагов. Прогноз
В большинстве случаев, при соблюдении профилактических мер, прогноз благоприятный. Целесообразно подобранная комплексная базисная терапия волчанки ведет к быстрому исчезновению очагов и длительной ремиссии.
Диспансерное регулярное наблюдение у врача способствует раннему выявлению и предупреждает развитие обострений. Следует обращать внимание на работу внутренних органов, пищеварительного тракта, функции почек, печени и сердечно-сосудистой системы.
При качественном контроле образа жизни, волчанка может протекать без обострений.
