Джексоновская эпилепсия – особая форма заболевания центральной нервной системы, характеризующая соматосенсорными и соматомоторными припадками. В отличие от других видов эпилепсии первые судорожные подергивания мышц начинают развиваться с дистальных отделов конечностей.
Джексоновская эпилепсия
О заболевании
Эпилепсия Джексона является относительно редкой формой болезни, которая вызывает определенные сложности при первичной постановке диагноза. Легкие подергивания, тремор кончиков пальцев на фоне полного здоровья в большинстве случаев редко относят к эпилептической активности.
Постепенное прогрессирование симптомов, восходящий характер распространения судорог и сенсорных расстройств имеет неврологическое название «джексоновский марш». Оно отражает неуклонность нарастания эпилептической судорожной готовности, хроническое течение болезни.
Неврологические заболевания, характеризующиеся восходящим нарастанием клинических расстройств от дистальных отделов конечностей, отличаются тяжелым течением, генерализованными поражениями коры головного и продолговатого мозга. Джексоновская эпилепсия имеет характерную симптоматику, зная которую можно во время заподозрить данное заболевание.
Почему возникает?
Джексоновская эпилепсия возникает в результате формирование эпилептогенного очага судорожной активности. В отличие от классической формы, это происходит из-за органического поражения головного мозга при:
- опухолях;
- кистах;
- сосудистые аномалии;
- травмы;
- инсультах;
- структурных поражениях мозга;
- перенесенных инфекций ЦНС.
Поражение двигательных центров говорит о локализации очага в стволе мозга или блуждающем пароксизме, захватывающем разные участки коры. Постепенное вовлечение в процесс нейральной ткани, окружающей очаг, приводит к патогномоничной клинической картине джексоновской эпилепсии.
Перинатальная травма, гипоксическое поражение мозга ребенка во время родов крайне негативно сказывается на функционировании ЦНС, может приводить к развитию эпилепсии в грудном или подростковом возрасте. В данном случае подробно собранный анамнез больного позволит поставить точный диагноз, назначить эффективную терапию.
Симптомы
Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является полное сохранение сознания во время припадка. В отличие от классического судорожного припадка, при котором человек теряет сознание и не помнит, что с ним произошло, в этом случае больной может контролировать приступ, а при легком течении, даже купировать его начало.
Припадки при джексоновской эпилепсии мономорфны, то есть однообразны. По распространению судорог и тяжести течения эпилепсии, различают следующие формы приступов:
- фокальный (дистальные отделы конечностей);
- фациальный (подергивания лица);
- генерализованный (вовлечение в процесс всего тела).
Эпилепсия Джексона начинается в возрасте от 16 лет с легких тремороподобных судорог на кончиках пальцев, во время припадка больным становится сложно писать, осуществлять движения конечностью. На этой фазе купировать приступ джексоновской эпилепсии можно путем плотного обхвата конечности.
Постепенно процесс распространяется на обе руки или обе ноги, судороги при поражении нижних конечностей приводят к потере равновесия, падению больного. Поднимающиеся волны судорожной активности могут приводить к спазму дыхательной мускулатуры, остановке дыхания при тяжелых формах болезни.
Спазмы фациальной локализации проявляются судорогами носогубной складки, подергиванием нижнего века. Амиотонические припадки, проявляющиеся судорогами лица и одновременно противоположной конечности, говорят о тяжелой форме джексоновской эпилепсии.
Генерализованные припадки начинаются с пальцев, быстро распространяются на туловище, шею, лицо. Волны носят перемещающийся характер с одной половины тела на другую, больные находятся в полном сознании, не могут пошевелиться. Если происходит остановка дыхания более одной минуты, требуется оказание неотложной помощи.
Диагностика
Обнаружение первых симптомов джексоновской эпилепсии могут быть первыми признаками опухоли головного мозга. При легких подергиваниях пальцев рук, ног или носогубных складок, следует немедленно обратиться за помощью к квалифицированному врачу-невропатологу.
После проведения диагностических обследований, врач может обнаружить очаг органического поражения структуры ЦНС, который является причиной развития судорожных пароксизмов. В этом случае специалист определяет схему лечения, вначале медикаментозного воздействия на очаг, затем хирургического.
При злокачественных новообразованиях назначают курсы химиотерапии, во время прохождения которых симптомы эпилепсии могут усиливаться. Это обусловлено сильным токсическим эффектом на пораженный участок, разрушением ткани опухоли. Как правило, назначают поддерживающие средства, направленные на облегчение синдрома интоксикации.
Лечение
Лечение джексоновской эпилепсии направлено на устранение первичного очага органического поражения головного мозга. Вовлечение в патологический процесс возбуждения здоровых участков нервной системы говорит о неэффективности терапии.
У большинства пациентов эффективными являются противосудорожные препараты, но только на первых стадиях заболевания или после перенесенного менингоэнцефалита. Купирование симптомов джексоновской эпилепсии значительно улучшает качество жизни пациентов, но не влияет на неуклонное прогрессирование заболевания.
Методом полного излечения от болезни является нейрохирургическое вмешательство, направленное на удаление очага органического поражения. Если восстановление нервной ткани на фоне поддерживающей и противосудорожной медикаментозной терапии проходит успешно, симптомы джексоновской эпилепсии начинают постепенно угасать.
Оказание экстренной неотложной помощи поможет при генерализованных припадках избежать остановки дыхания, аспирации слюны. Прикусывание языка также может развиваться при фасциальных припадках, валик из мягкой ткани поможет избежать травмы.
