Кожевниковская эпилепсия – это форма заболевания, при которой постоянно наблюдаются клонические и клонико-тонические судороги в отдельно взятых мышцах, а также общие судорожные приступы. Заболевание было описано в 1894 году русским невропатологом А. Я. Кожевниковым.
Кожевниковская эпилепсия
Причины развития
В большинстве случаев Кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенного клещевого энцефалита в полиомиелитической или энцефалитической форме в детском и подростковом возрасте. Кроме этого, способствующими факторами могут послужить травмы головного мозга, сифилис и цистицеркоз.
Патогенез эпилепсии до конца не изучен, однако, предполагают, что локальная эпилептогенная структура формируется из-за изменений в структуре и функции нервных клеток моторного участка коры головного мозга, подкорковых формациях и периферических двигательных нейронах.
Признаки Кожевниковской эпилепсии
Первые явления болезни могут сопровождать острый период клещевого энцефалита, но большей частью, появляются спустя 1-6 месяцев после него.
Для начала эпилепсии характерно появление локальных судорожных сокращений в мышцах паретических конечностей. Зачастую ими являются периферические отделы руки, но возможно одновременное сокращение мышц на лице. В некоторых случаях отмечается многоочаговость поражения, при котором подергивания наблюдаются в области кисти, лица и стопы.
Для судорожных сокращений характерна асинхронность, а также неритмичность в сочетании со стереотипностью. Может быть одновременное появление внезапных патологических непроизвольных движений (гиперкинезов) отетоидного и хореиморфного типа в любом участке тела с одной стороны. Пациент при этом будет стараться уменьшить гиперкинез, прижимая к туловищу больную руку здоровой. Характерно уменьшение гиперкинеза во время сна, и усиление при эмоциональном возбуждении и попытках совершить целенаправленное движение.
При Кожевниковской эпилепсии генерализованные судорожные припадки являются сравнительно редким симптомом, который может повторяться от 1 до 3 раз за месяц. Как правило, после приступа наблюдается временное усиление пареза и уменьшение гиперкинетических проявлений.
Эпилепсия проявляется отклонениями в психо-эмоциональном плане, что сопровождается тревожностью, депрессией, страхами, тоской или агрессией. Отмечается снижение интеллектуальных способностей, не исключены психопатические и шизофреноподобные симптомы.
Кожевниковская эпилепсия и ее диагностика
Диагностический процесс базируется на данных клинических признаков заболевания: комбинации локальных судорожных сокращений с периодическими генерализованными приступами.
В проведении диагностики заболевания обязательно учитывают данные эпидемиологического анамнеза, которые предоставят информацию о перенесенном клещевом энцефалите и нахождении пациента в местности с повышенным риском клещевого энцефалита.
С чем дифференцируют Кожевниковскую эпилепсию
Наличие симптомов, характерных для Кожевниковской эпилепсии требует исключить следующие состояния:
- хорея;
- миоклонус-эпилепсия;
- гиперкинетическая форма энцефалита, вызванного клещом;
- наследственная атаксия редкого типа;
- хореическая эпилепсия;
- затяжные кортикальные судороги.
Лечение данного вида эпилепсии
Терапевтические мероприятия определяются причиной возникновения Кожевниковской эпилепсии. Так, если этиологическим фактором недуга является цистицеркоз – по этому поводу рекомендуется оперативное лечение, если сифилис – антибиотикотерапия.
Для устранения судорожных припадков показаны противоэпилептические препараты: «Дифенин», «Бензонал», «Гексамидин» и другие. Важным моментом в применении противосудорожных препаратов является правильно подобранное средство, его доза и кратность приема.
Хирургическое лечение применятся редко и в ситуациях, когда назначенная консервативная терапия оказывается неэффективной, а эпилептические приступы и гиперкинезы значительно снижают качество жизни пациента. Возможно использование одной из двух техник хирургического лечения – таламотомии или операции по Хорсли.
Таламотомия предусматривает сочетанную деструкцию серединного центра таламуса и вентролатерального ядра, что способствует прерыванию тока патологических импульсов и уменьшению частоты приступов и гиперкинеза.
Операцию по Хорсли проводят в случаях неэффективности таламотомии. Суть манипуляции заключается в том, что под контролем электростимулирования осуществляется удаление эпилептогенного центра, находящегося в двигательном участке коры головного мозга.
Положительный результат после операции по Хорсли наблюдался почти у 50% пациентов, однако, последствиями вмешательства могут быть речевые расстройства, парезы или другие проблемы, вызванные удалением корковых участков.
