Анемия Минковского-Шоффара – это вид анемии, вызванной гемолизом (разрушением) эритроцитов из-за их внутриклеточных дефектов. Заболевание также известно под названием «Наследственный микросфероцитоз». Распространенность этой болезни составляет в общем 2 — 3 случая на 10 тысяч человек и 80% всех случаев гемолитический анемий. Встречается чаще у населения северной Европы.
Анемия минковского шоффара
Заболевание обнаруживается у новорожденных детей, но более выраженными симптомы становятся у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Замечено, что чаще страдают мальчики. Чем раньше начинается заболевание, тем тяжелее будут его симптомы.
Почему возникает анемия минковского шоффара
Основой для возникновения болезни выступают генетические наследственные факторы. Наследование происходит по аутосомно – доминантному типу, и зачастую обнаруживается в 50% случаев у одного из близких родственников.
Какие процессы происходят в организме при Наследственном микросфероцитозе
В основе патогенеза болезни лежит унаследованный изъян мембраны эритроцита, в результате которого он делается проницаемым для ионов натрия, что приводит к накоплению клеткой воды. Из-за этого происходит набухание эритроцита, и изменение формы до сферической.
Здесь вы найдете подробную информацию о методах лече
Здесь вы найдете подробную информацию о методах лече
Анемия-Симптомы и Лечение http://youtu.be/f5HXbNbBf5w Железодефи
Анемия-Симптомы и Лечение http://youtu.be/f5HXbNbBf5w Железодефи
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ http://www.y
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ http://www.y
Доктор Комаровский объяснит, какие бывают причины ан
Доктор Комаровский объяснит, какие бывают причины ан
В этом видео подробно рассматривается нормальный ме�
В этом видео подробно рассматривается нормальный ме�
http://svetlyua.ru/Анемия, лечение народными средствамиhttp://sve
http://svetlyua.ru/Анемия, лечение народными средствамиhttp://sve
О самом гл 19.08.
О самом гл 19.08.
Анемия - это состояние, которое наблюдается у практич
Анемия - это состояние, которое наблюдается у практич
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ http://www.y
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ http://www.y
КОКТЕЙЛЬ - СВЕРХ ЭНЕРГИЯ !!! ГЕМОГЛОБИН! АНЕМИЯ! Против
КОКТЕЙЛЬ - СВЕРХ ЭНЕРГИЯ !!! ГЕМОГЛОБИН! АНЕМИЯ! Против
Бодрый день, дорогой друг! В этом выпуске я расскажу о
Бодрый день, дорогой друг! В этом выпуске я расскажу о
Симптомами анемии, чаще всего, бывает обычная слабос�
Симптомами анемии, чаще всего, бывает обычная слабос�
Железодефицитная анемия. Симтомы, Признаки и Методы �
Железодефицитная анемия. Симтомы, Признаки и Методы �
Как лечить анемию? Что помогло мне при железодефицит�
Как лечить анемию? Что помогло мне при железодефицит�
Таблетка - новый проект Первого канала в 2016 году. Веду
Таблетка - новый проект Первого канала в 2016 году. Веду
Выпадение волос, бледность кожи и слизистых, трещинк�
Выпадение волос, бледность кожи и слизистых, трещинк�
Красочный видео ролик, в котором описан процесс кров�
Красочный видео ролик, в котором описан процесс кров�
Анемия, слабость. Нехватка железа. Глисты. Почему это
Анемия, слабость. Нехватка железа. Глисты. Почему это
Деформированный эритроцит (сфероцит) становится менее эластичным, превращаясь в селезенке в микросфероцит за счет потери части мембраны. В результате этих процессов, жизненный цикл сфероцита составляет 8 — 10 суток, в то время, когда нормальный эритроцит живет 120 дней.
Опасность этих процессов кроется в том, что при гибели эритроцита освобождается непрямой билирубин, который выделяется с калом и мочой, а также вызывает откладывание пигментных камней в желчном пузыре и желчевыводящих протоках.
Какие симптомы указывают на Анемию Минковского – Шоффара
Учитывая патогенетические процессы, Наследственный микросфероцитоз имеет легкую и тяжелую степени. Легкая степень будет сопровождаться следующими проявлениями:
- желтуха без кожного зуда. Зачастую может появляться у новорожденных или после переохлаждения или психо-эмоционального стресса;
- увеличение в размерах селезенки (спленомегалия);
- бледность кожных покровов;
- в анализе крови: анемия различной степени выраженности;
- возможно образование камней в желчном пузыре (в 50% случаев)
Тяжелая степень характеризуется возникновением гемолитического криза, признаками которого будут:
- повышение температуры тела до 38 — 39°;
- вялость, слабость, головная боль, повышенная утомляемость;
- тошнота, рвота, диарея;
- кожные покровы и слизистые приобретают лимонно-желтый цвет;
- боль в области живота и правого подреберья;
- гепатолиенальный синдром (увеличение в размерах печени и селезенки);
- интенсивное окрашивание кала и мочи в темный цвет;
- гемоглобин снижается до 50 г/л.
Если болезнь начала проявляться с раннего возраста, у детей со временем могут наблюдаться симптомы задержки физического, умственного и полового развития в связи с токсическим воздействием билирубина на центральную нервную систему и сниженной выработкой половых гормонов.
Как выявить Анемию Минковского-Шоффара
Если вы обнаружили проблемы, указывающие на это заболевание, то необходимо обратиться к гематологу. Врач соберет семейный анамнез на предмет наличия болезни у близких родственников, проведет осмотр и оценку состояния больного, назначит ряд обследований для подтверждения диагноза.
Вам понадобится сдать общий анализ крови (определят степень и вид анемии, СОЭ, форму эритроцитов), биохимический анализ крови (для определения уровня билирубина и сывороточного железа). Для уточнения диагноза проведут исследование осмотической устойчивости (резистентности) эритроцитов и эритроцитометрию.
Костно-мозговая пункция проводится не всегда, а только в случаях, представляющих затруднения для постановки диагноза.
В качестве дополнительного исследования, может назначаться УЗИ органов брюшной полости для определения увеличения размеров печени и селезенки, а также наличия желчнокаменной болезни.
Как проводят лечение Наследственного микросфероцитоза
Лечение имеет несколько этапов и зависит от того насколько выражены степень тяжести болезни и ее клинические симптомы. Имеет значение также возраст ребенка.
При легкой степени, рекомендуется диета, богатая фолиевой кислотой: свежая зелень, овощи (морковь, кукуруза, капуста) и фрукты. Включите в рацион также печень, творог, гречневую и овсяную каши.
В тяжелых случаях, сопровождающихся частыми гемолитическими кризами, используют консервативное и хирургическое лечение. Консервативная терапия включает в себя борьбу с интоксикацией (вводят растворы глюкозы, реополиглюкина, витамины) и анемией (переливают эритроцитарную массу при снижении гемоглобина до 70 г/л).
При часто рецидивирующих гемолитических кризах рекомендуется хирургическое вмешательство – удаление селезенки (спленэктомия). Оптимальный возраст ребенка для хирургического лечения 5-6 лет.
