Задать вопрос Отвечаем на ваши вопросы по глазам

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия – заболевание кровеносной системы, при котором в организме в чрезмерно большом количестве вырабатываются антитела, воспринимающие эритроциты как чужеродные элементы. Поскольку при этом антитела настроены агрессивно, они по сути «атакуют» красные кровяные клетки, они разрушаются и в кровяное русло в больших количествах высвобождается непрямой билирубин – токсическое вещество, продукт распада гема. Гем –это компонент, входящий в состав гемоглобина, функция которого – перенос кислорода ко всем клеткам организма.Рассмотрим подробнее причины, симптомы и лечение недуга.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Классификация

Существует два вида, или формы аутоиммунной гемолитической анемии. Зависят они от этиологических факторов, вызывающих недуг. Одна из форм – идиопатическая анемия – развивается таким образом, что «спусковой крючок» не нужен, недуг развивается без каких-либо явно выраженных сопутствующих патологий организма. Другая из форм – симптоматическая – возникает в виде осложнений тяжелых системных заболеваний:

  • СКВ (системного красного волчака);
  • лимфогранулематоза;
  • РА (ревматоидного артрита);
  • хронического гепатита;
  • цирроза печени.

Если брать к вниманию патогенетические механизмы, то можно разделить аутоиммунную гемолитическую еще на несколько форм в зависимости от того, какие антитела непосредственно вызывают распад эритроцитов:

  • холодовые антитела;
  • полныетепловые антитела (гемолизины);
  • неполныетепловые антитела(агглютинины);
  • с двухфазными антителами-гемолизинами.

Отдельно принято выделять аутоиммунную гемолитическую анемию, вызванную приемом некоторых медикаментов.Каждая их форм имеет свои особенности клинической картины, диагностики и лечения, что мы и рассмотрим ниже, выведя симптомы гемолитической аутоиммуннойанемии в зависимости от принадлежности к одной из форм.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникнуть в последствии генетической предрасположенности. Генетики доказали, что сама по себе гемолитическая анемия может передаваться по наследственности по аутосомно – доминантному признаку. Аутосомный признак подразумевает то, что поврежденный ген находится одном и том же локусе (точке) парных хромосом. Доминантный же означает то, что если хотя бы один из родителей болен, шанс того, что у потомства проявится данное заболевание, составляет 25%. Но если от недуга страдают оба потенциальных родителя, то шансы возрастают до 50%.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами

Такая аутоиммунная «холодовая» анемия имеет свой характерный признак– довольно плохая переносимость низких температур. В условиях холода ярче всего проявится клиническая картина. Недугу подвержены в большинстве контингент населения в пожилом и преклонном возрасте – 60-80 лет. Находясь в температурах диапазоном от 15 и ниже градусов, пациенты будут отмечать:

  • отечность лица;
  • посинение конечностей (по типу синдрома Рейно), кончиков ушей и носа;
  • в случаях длительного переохлаждения возможно (в довольно редких случаях) возникновение сухой гангрены открытых конечностей.

Кроме столь явной картины, страдает общее самочувствие больного, резко снижается продуктивность. Желтушности кожных покровов не наблюдается, ровно, как и спленомегалии. Печень же может быть увечена в последствии хронического течения болезней этого органа.

Диагностика, которую требует данная аутоиммунная «холодовая» гемолитическая анемия заключается в исследовании крови пациента специфических холодовых агглютининов. Для подтверждения заболевания титр последних должен составлять не менее 1 к 32 (в норме этот показатель не поднимается выше, чем 1:4). Кроме того, СОЭ поднимается до высоких цифр – 70 мм/час и выше. Уровень гемоглобина редко опускается меньше, чем 90 г/л (анемия легкой степени). В прочих анализах (мочи, кала) типичных изменений не выявляют.

гемолитические анемии
Гемолитическая анемия
Анемия Консультация гематолога Часть Вторая

В лечении хороший эффект показал лечебный плазмаферез (очистка плазмы крови при помощи специального аппарата от избытка антител). Используется поддерживающая симптоматическая терапия (при потребности). Профилактика рецидивов заключается в необходимости избегать переохлаждений организма и низких температур вообще.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми антителами (агглютининами)

Наиболее часто встречаемая из всех форм аутоиммунная анемия. Эритроциты массово гибнут в селезенке, отмечается ее компенсаторное увеличение –признак, известный как спленомегалия. Кроме того, сама селезенка является и продуцентом специфических неполных тепловых антител.

Манифестация заболевания может быть острой на фоне полного благополучия – заметное ухудшение общего состояния, боли в суставах. Как следствие усиленного процесса гемолиза (распада) эритроцитов значительно повышается температура тела. Кожные покровы пациентов постепенно приобретают лимонный оттенок, что свидетельствует о нарастании количества непрямого билирубина в крови.

Увеличение печени не характерна для криза анемии. В том случае, если кризу наступают через короткие промежутки времени, создаются благоприятные условия для развития токсического гепатита, и только тогда будет наблюдаться гепатомегалия. Продукты распада билирубина находят в каловых массах (рост стеркобилина), но в моче билирубин не выявляют.

В анализе крови, особенно при гемолитическом кризе, значение уровня гемоглобина может упасть до крайне низких цифр – 30-40 г/л. Эритроциты деформированы (пойкилоциты, шизоциты), наблюдаются в небольшом количестве макросфероциты. Отмечается ретикулоцитоз, иногда достигающий отметки 50% (значительное количество незрелых форм эритроцитов). Возрастает этот показатель циклически меняется, достигая максимума через 4-8 дней от начала криза, а после опять снижается до нормальных значений. Явный признак для подтверждения диагноза — реакция Кумбса (антиглобулиновый тест) и проба Хема.

Такая аутоиммунная гемолитическая анемия требует лечение, заключающееся в назначении иммуносупрессивных препаратов, предпочтение среди которых отдается стероидным гормонам. После того, как криз купирован, дозу гормонального препарата нужно снижать постепенно, ни в коем случае нельзя одномоментно отменять препарат (риск развития «синдрома отмены»).

Если приступы обострения не удается стабилизировать на протяжении не менее, чем полгода, рекомендовано оперативное лечение – тотальное удаление селезенки. Для удаления избытка антител эффективным является лечебный плазмаферез. Прогноз на жизнь, если придерживаться рекомендаций врача и курса лечения, благоприятный.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Довольно редко встречающаяся аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия. Она схожа с анемией, вызываемой неполными тепловыми антигенами. Клиническая картина также схожая, но существует ряд отличий:

  • селезенка не увеличивается (так как не есть основной локализацией гибели эритроцитов);
  • гемолиз не внутриклеточный, а внутрисосудистый (что является причиной возникновения внутрисосудистого ДВЗ-синдрома);
  • данные пробы Кубса и Хема показывают негативный результат.

Хирургические методики лечения малоэффективные по указанной причине. Терапевтический эффект достигается лишь приемом по индивидуально подобранной схеме имуносупрессивных средств. Только в таком случае аутоиммунная «тепловая» гемолитическая анемия эффективно может быть если не ликвидированной, то как минимум, под четким врачебным контролем.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами

Пожалуй, наиболее редкостная аутоиммунная анемия из всех ее форм. Двухфазные антитела фиксируются на поверхности эритроцитовв условиях невысокой температуры окружающей среды (до 15 градусов), а процесс гемолиза запускается при достижении температуры тела более 37 градусов.

Проявляется характерная клиническая картина на фоне перенесенного переохлаждения. Течение довольно схоже с холодовой формой, разница лишь в механизме аутоиммунных нарушений.

Прогноз благоприятный течения этой аутоиммунной (гемолической) анемии в том случае, если избегать переохлаждений и придерживаться комплексной иммуносупрессивной терапии.

Выставить диагноз какой-либо из форм аутоиммунной гемолитической анемии может врач-гематолог после ряда диагностических исследований. Если придерживаться всех рекомендаций доктора, течение анемии можно стабилизировать.

Комментировать