Эритремия

Современные люди, благодаря широкому доступу к информации в различных областях, хорошо осведомлены о многих заболеваниях, той или иной мерой касающиеся их жизни. Однако, вопрос что такое эритремия, может поставить в затруднение даже начитанного человека. Вашему вниманию предлагается информация по гематологической тематике. Эритремия – это заболевание крови, чаще всего имеющее хроническое течение и, в отличие от других лейкозов, доброкачественный характер, основным лабораторным показателем которого является увеличение количества красных клеток в крови, чем и обусловлено само название патологии.

Эритремия

Другое, более точное в клиническом понимании, название звучит как истинная полицитемия или болезнь Вакеза. Суть патологического процесса состоит в излишней выработке всех форменных элементов крови, в большей степени это касается эритроцитов. Однако количество тромбоцитов и лейкоцитов также увеличено. Отличительной чертой от множества других опухолевых патологий кроветворной системы, клеточная структура клеток не претерпевает изменений. Из этого следует, что все клетки функционально полноценны и способны выполнять возложенные на них задачи.

Эритремия чаще всего поражает людей старшего возраста. Что, не исключает выявления этого заболевания у молодых людей и даже детей. Определенного преобладания заболеваемости среди мужчин и женщин не обнаружено. Доказаны случаи семейной эритремии, что дало основание рассуждать о ее генетическом происхождении. Описываемая патология включена в международную классификацию болезней (МКБ) и имеет код D45.

Физиология кроветворения

Кроветворение или гемопоэз – сложный физиологический процесс возникновения и дозревания всех видов кровяных клеток. Весь комплекс происходящего является каскадным и это означает, что существует некая клетка прародительница, являющаяся общим потомком для всего разнообразия форменных элементов крови. Во время деления такой клетки, благодаря сложному процессу блокировки отдельных компонентов ее генома, происходит ее воспроизводство, но с новыми функциями и структурой. В свою очередь, вновь появившаяся дочерняя единица претерпевает такой же процесс, как и ее предшественница, с таким же результатом. Виды элементов кроветворения на разных этапах:

• стволовые клетки;
• ранние предшественники той или иной ветви гемопоэза;
• поздние предшественники;
• созревающие клетки;
• зрелые клетки.

Стволовая клетка имеет неограниченный потенциал и, по сути, посредством череды делений может превратиться практически в любую микроскопическую функционирующую структуру. Однако чем больше эпизодов деления она проходит, тем уже становится ее специализация и этот процесс не имеет обратного хода. В конечном итоге зрелые клетки крови выходят в кровяное русло и начинают выполнять свою функцию. В зависимости от вида, каждая из них имеет свою продолжительность жизни, от нескольких часов до нескольких лет. После чего они погибают и утилизируются в компетентных органах.

Процессы дифференциации регулируются целой группой химических веществ, именующиеся цитокины («клеточные ускорители»). Все они являются активными веществами белковой структуры. Основной функцией данных регуляторов является обеспечение нормального клеточного состава крови. Представлены следующими субстанциями:

• фактор стволовых клеток;
• гранулоцитарно-макрофагальный колиниестимулирующий фактор (КСФ);
• гранулоцитарный КСФ;
• эритропоэтин;
• тромбопоэтин;
• интерлейкины (представлены 22 видами).

Все цитокины — это очень активные вещества. Воздействуют они только на определенные рецепторы некоторых клеток. Увеличение концентрации может быть как физиологической, так и результатом болезни. Их роль в процессе кроветворения является ключевой.

Этиология и механизм развития

Причины заболевание, как и его патогенез, изучены далеко не досконально, но даже этих знаний достаточно для понимания сути патологического процесса. Как и у большинства пролиферативных заболеваний кроветворной системы, ведущую роль в развитии играют наследственные причины, а также факторы мутации. Выявленные мутации стволовых клеток костного мозга не являются специфическими для эритремии и могут быть обнаружены (диагностированы) при многих заболеваниях крови. Итак, причины патологии могут следующими:

• генетическая аномалия стволовых клеток, которая делает их чувствительными к природным факторам стимуляции размножения и роста;
• проникающая радиация;
• токсичные химические соединения, в особенности продукты переработки нефти.

Продолжительности жизни зрелых клеток (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) соответствует таковой при отсутствии патологии. Основная причина состоит в многократном увеличении производства перечисленных элементов костным мозгом. Уровень химических факторов роста (веществ, стимулирующих гемопоэз), как правило, в норме или даже может быть снижен. Что, однако, никак не влияет на излишнюю продукцию стволовыми клетками кровяных телец.

В основе болезни, патологическое деление клеток предшественников эритроцитарного ростка, с образованием большого количества зрелых красных кровяных телец повышение уровня гемоглобина, насколько это только возможно. Лейкоциты и тромбоциты также значительно превышают граничные показатели. Такое явление приводит к значительному изменению соотношения между плазмой и форменными элементами крови, в сторону последних. Со временем, длительная форсированная стимуляция гемопоэза приводит к истощению функции кроветворных органов и даже становится причиной анемии.

Клиника

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно или же не проявляться с помощью характерных признаков. Чаще всего его обнаруживают во время проведения анализа крови, в связи с профилактическим осмотром или же госпитализацией по иной причине. Эритремия может длиться десятилетиями и потому имеет определенную стадийность, которой присущи те или иные изменения. Симптомы заболевания, независимо от стадии, могут быть следующими:

1. кожный зуд – симптом, который наблюдается у половины больных, особенностью является его усиление после умывания или купания в теплой воде;
2. эритромелалгия – интенсивная боль и жжение в кончиках пальцев кистей и стоп, с появлением на коже пятен багрового и синюшно-фиолетового цвета, данное проявление эритремии связано с тромбозом капилляров большим количеством эритроцитов, чаще всего проявляется в состоянии покоя и ночью;
3. изменение цвета кожи от бледно-розового до красно-вишневого. Данный признак особенно хорошо визуализирует себя на открытых участках тела;
4. увеличение селезенки или спленомегалия;
5. увеличение печени, встречается реже, чем спленомегалия;
6. язвенная активность двенадцатиперстной кишки и желудка;
7. тромбоз и эмболия сосудов;
8. кровотечения различной локализации и тяжести;
9. боли в ногах;
10. боли в костях;
11. боли в суставах;
12. артериальная гипертензия;
13. общая слабость;

Характерные синдромы эритремии, чаще всего могут маскироваться под маской иных патологий. Что особенно характерно для заболевания в старческом возрасте, когда количество сопутствующих болезней более чем достаточно для длительного поиска в постановке диагноза. В особенности это касается артериальной гипертензии и заболеваний суставов. Такой диагноз, как эритремии, выставляют на основании симптомов и множества объективных критериев, а также результатов анализов и различных обследований.

Эритромелалгия

Данный симптом часто становится проявлением не только нарушения кровотока в микрососудистом русле, но также являться признаком тромбирования более крупного сосуда нижней или верхней конечности. Пульс на пораженной конечности может быть совершенно не изменен, хотя признаки ишемии способны достигать развития кожных язвенных дефектов. В отсутствии лечебных мероприятий процесс приводит к некрозу и гангрене пальцев, что автоматически означает их ампутацию. Тромбирование более крупных сосудов и эндартериит становиться причиной ишемических изменений целого участка или всей конечности.

Стадийность

Уровень патологических изменений позволяет выделить в течение заболевания 4 стадии, каждая из которых отображает тот или иной этап патологии и степень реакций компенсации организма. Длительность различных стадий занимает годы и даже десятилетия. Выделяют следующие стадии эритремии:

• 1 стадия, является начальным этапом развития патологического процесса и, чаще всего носит бессимптомный характер или же проявления ее крайне скудны, длительность до 5 лет и более.
• 2А стадия, период основных клинических проявлений эритремии (эритремическая), продолжительность, которого может составлять 10–20 лет и более, главным ее признаком будет являться отсутствие характерных изменений в селезенке, так называемой миелоидной метаплазии;
• 2Б стадия, проявления во многом схожи с эритремической стадией, однако характерным отличием будет наличие миелоидной метаплазии селезенки;
• 3 стадия, истощение ресурсов компенсаторных механизмом приводи к иволютивным изменениям в органах и системах, возможна трансформация болезни в острый лейкоз.

В основу критериев стадийности берут симптоматику и наличие характерной картины крови, а также результаты анализов костного мозга и показатели степени перерождения селезенки и другие факторы, отображающие объективную картину происходящего. Стадии болезни, во многом, определяют прогноз и лечение. Это важнейший показатель диагностики, требующий внимания от врача.

Диагностические мероприятия

Диагноз эритремии выставляют на основании симптомов, а также объективных критериев и данных различных клинических анализов. Как уже несложно догадаться, ключевыми показателями в постановке «вердикта», стадии и тяжести, будут результаты различных анализов крови. В первую очередь ценной информацией для врача является результат общего анализа крови. Именно показания повышенного содержания различных форменных элементов, становятся первыми лабораторными признаками эритремии. Наименование метода диагностики и его показатели при данной патологии, описаны ниже.

Лабораторные исследования

Эритремия – это заболевание крови. Следовательно большинству изменений будет подвержена эта субстанция организма. Измеряют как количественные показатели форменных элементов, так и некоторые их качественные функции. Исследованию подвергают и костный мозг. Виды анализов:

1. общий анализ крови, самый распространенный метод диагностики, показывающий наличие повышенного содержания эритроцитов (эритроцитоз), гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов;
2. биохимический анализ крови, выявляет повышение уровня одного из лейкоцитарных ферментов, а именно – щелочной фосфатазы;
3. трепанбиопсия – это метод диагностики, основанный на изучении изъятых участков костного мозга;
4. радиоизотопный анализ дает возможность установить наличие увеличения массы циркулирующих эритроцитов;
5. цитогенетический метод позволяет выявить различные клеточные мутации, напрямую связанные с развитием эритроцитоза, как основного проявления патологии;
6. определения концентрации эритропоэтина в сыворотке крови, метод устанавливает причину эритроцитоза, уточняет, является ли она первичным и самостоятельным заболеванием, или же это вторичная реакция на иные патологические процессы;
7. оксиметрия – метод диагностики, определяющий уровень насыщения эритроцитов кислородом, вторичная эритремия, чаще всего сопровождается снижением концентрации кислорода в красных кровяных клетках, при первичной уровень нормальный;

Наряду с клиническими данными, информация от перечисленных анализов поможет выставить верный диагноз. Кроме того, полезным буде заключение коагулограммы или свойств крови к сворачиванию и образованию сгустков. Это не удивительно, ведь эритремия парадоксальный патологический процесс. Заболевание угрожает здоровью, кровотечениями, осложнениями в виде тромбозов.

Критерии диагноза

С целью выработки стандартов и снижения уровня ошибочного оценивания полученных данных, разработаны схема диагностического подхода на основе наличия у пациента определенных критериев. Для установления диагноза эритремия используют два больших и три малых критерия. Применяют их в различных комбинациях, то есть существует минимальная проходная комбинация, для постановки диагноза эритремии. Большие критерии:

• уровень гемоглобина составляет больше 180 г/л у мужчин или больше 165 г/л у женщин;
• наличие подтвержденной, специфической для данного заболевания мутации гена.

К малым критериям относят результаты перечисленных выше обследований, таких как результат биопсии костного мозга и концентрация эритропоэтина в сыворотке крови. Третий малый критерий – это наличие роста колоний красного ростка крови в пробирке. Диагноз считают достоверным при наличии двух больших критериев и одного малого. Или же первого большого и двух малых.

Другие эритроцитозы

Повышение уровня гемоглобина и эритроцитоз не всегда является признаком эритремии. Такое состояние может быть результатом приспособления к особенностям внешней среды. А также, что бывает чаще всего, способно быть проявлением заболеваний других органов и систем. Или так называемые вторичные эритроцитозы. Стоит перечислить болезни и состояния, которые сопровождаются повышением уровня эритроцитов и гемоглобина:

• высотная болезнь;
• хроническая обструктивная патология легких;
• неправильное строение клапанной системы сердца;
• эритроцитоз курильщиков;
• пикквикский синдром;
• наследственная гемоглобинопатия;
• рак почки;
• гемангиобластома мозжечка;
• распространенный гемангиобластоз;
• гепатома;
• фибромиома;
• злокачественные и/или доброкачественные опухоли желез внутренней секреции;
• гидронефроз или образование множественных кист почек;
• стеноз почечного сосудистого пучка;
• анатомические аномалии почек;
• концентрация крови вследствие обезвоживания;
• врожденный дефект рецепторов эритропоэтина;

Это далеко не все патологические состояния, в той или иной степени, обусловливающие наличие повышенной концентрации эритроцитов и других форменных элементов крови. Течение различных форм лейкоза, также могут сопровождаться подобными изменениями. Однако отличительной чертой злокачественной патологии крови, будет неполноценность ее клеток. Тогда как при истинной полицитемии единственным источником проблем будет являться избыточное количество нормальных форменных элементов крови.

Лечебные мероприятия

Лечение патологического избытка эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов являете нелегкой задачей. Контролировать и снижать уровень клеток можно с помощью кровопускания и эритроцитофереза. А также широко применяют дезагреганты и цитостатические препараты. Различные методики объединены в схемы лечения, которые применяют индивидуально.

Кровопускание

Кровопускание или эксфузия – это метод лечения с давней историей, насколько простой, настолько же и эффективный. Использовали его он еще с древних времен и считали лекарством от многих болезней. Такое утверждение не было лишено смысла, ведь после контролируемой кровопотери снижалось давление (что особенно важно при артериальной гипертензии), появлялось ощущение слабости и легкой сонливости, пациент успокаивался. Современное применение основано на принципе снижения объема циркулирующей крови путем контролируемой кровопотери некритичного количества крови.

Операцию по кровопусканиюможно осуществлять даже в амбулаторных условиях. Хорошим альтернативным методом стала гирудотерапия или лечение медицинскими пиявками. Помимо употребления некоторого объема крови, пиявка выделяет вещества, разжижающие ее. Однако такой метод требует более длительной кратности применения, чем кровопускание. И сопряжен он с трудностью поиска и приобретения качественных медицинских пиявок.

На вопрос отвечает: врач - лабораторной диагностики К

Что такое эритремия?

На вопрос отвечает: врач - лабораторной диагностики К

Полицитемия многокровие

Консервативное воздействие

Терапия заболевания различными лекарственными препаратами составляет неотъемлемую часть в комплексном лечении патологии. Поскольку медикаментозные средства не обладают таким же молниеносным эффектом как кровопускание, то эффект от их применения наступает через некоторый временной промежуток. Существует звено в патогенетической цепи, на которое не могут повлиять ни кровопускания, ни эритрцитоферез. Ни один метод не способен уменьшить количество лейкоцитов и тромбоцитов и потому вариантом выбора становятся цитостатические средства. Терапия патологии проводится следующими группами препаратов:

• дезагреганты – позволяют снизить вязкость крови и тем самым улучшают циркуляцию, средства этой группы помогают лечить многие синдромы и заболевания, к подобным медикаментам относят аспирин в дозировке 75 мг, Трентал, Тиклопедин, Курантил и другие;
• цитостатические средства помогают снизить активность роста клеток, к таковым относят препараты гидроксимочевины или же альфа-интерферона, показаниями к их применению является повышенное количество тромбоцитов на фоне увеличения селезенки и печени;
• противогистаминные медикаменты использую для снижения кожного зуда и жжения, представителями этой группы являются Кларитин, Супрастин, Тавегил, Лоратадин и множество других препаратов;
• аллопуринол применяют для уменьшения концентрации мочевой кислоты в крови, как результат — снижение риска поражения суставов;
• антигипертензивные лекарства различных групп широко применяют для терапии и профилактики повышенного давления, часто сопровождающее эритремию;
• препараты(медикаменты) симптоматического лечения применяются для устранения того или иного симптома.

При условии правильно подобранной терапии заболевания, прогноз является умеренно оптимистичным. Если не переставать лечиться и контролировать течение болезни, то можно жить десять и более лет. Но многое, конечно, зависит от стадии, на которой выявлена патология. Учитывая возрастную группу, которая чаще подвержена заболеванию эритремией, длительность и качество жизни данная патология не снижает больше чем другие возрастные заболевания.

Другие методики

Существует огромное количество информации о лечении практически любого заболевания народными средствами. Стоит относиться ктакого рода методикам с большой степенью скептицизма. Поскольку такая терапия может не только не принести положительного результата, но и часто вредит. Однако, общеукрепляющие средства растительного происхождения употребляют, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.

Различные диеты и режимы питания не оказывают ключевого воздействия на патологию, однако рациональное меню не следует игнорировать. Не нужно употреблять запрещенные продукты, такие как богатые пуриновыми основами мясные деликатесы, субпродукты, колбасные изделия и так далее. А также стоит ограничить количество употребляемой поваренной соли. Нет нужды игнорировать присутствие на столе овощей и фруктов, которые смело можно отнести к разрешенным нутриентам при большинстве заболеваний. Питаться правильно необходимо всегда, а не только во время болезней и расстройств.

Лечение осложнений

Для предупреждения тромбозов использование дезагрегантов недостаточно, потому прибегают к антикоагулянтам, таким как Гепарин и его производные. Тяжелые случаи кожного зуда могут не купироваться антигистаминными препаратами и потому иногда приходиться применять кортикостероиды как местно, так и системно. Пересадка костного мозга, а также удаление селезенки, выполняют по строгим показаниям, так как есть риск летального исхода. В терминальных стадиях такой патологии как эритремия, применяют анаболические гормональные препараты, способствующие уменьшению дегенеративных проявлений кровяного ростка.

Обязательным условием всех манипуляций и применения лекарств в остром периоде, является нахождение в профильном отделении стационар. Таковыми могут оказаться отделения общей хирургии, сосудистой хирургии, терапия, гематология, реанимация или палата интенсивной терапии. Тромбозы и кровотечения – это угрожающие жизни осложнения и, практически всегда, требуют неотложных медицинских вмешательств. Бесконтрольный прием разжижающих кровь препаратов опасен и может вызвать фатальное кровотечение. С другой стороны, отсутствие такого лечение, неминуемо приводит к блокировке сосудов кровяными сгустками.

Профилактика

Не стоит забывать, что больной в силах препятствовать если не развитию болезни, то ее осложнениям. Итак, поскольку самыми опасными являются тромбозы и кровотечения, стоит о них упомянуть. Рациональный режим труда и отдыха, гимнастика и массаж ног, способны снизить риски тромбообразования. Ведь именно вены ног являются первоисточником такого осложнения, особенно среди женщин.

Необходимо избегать длительной инсоляции, проще говоря – не загорать. Посещение бани, сауны или парилки резко противопоказано. Стоит упомянуть, что мужчины призывного возраста, которых постигла данная патология, не подлежат призыву и службе в армии. В большинстве своем недуг протекает в хронической форме, или же обострения переносят «на ногах», что может привести к запоздалой диагностике и печальным последствиям. Эритремия в большинстве случаев, заболевание протекающее доброкачественно, в отличие от лейкоза, а значит профилактика имеет должный эффект и этим необходимо заниматься столько сколько требуется.