Задать вопрос Отвечаем на ваши вопросы по глазам

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная Кардиомиопатия (РКМП)– наиболее редко встречающаяся Кардиомиопатия, которая может быть как первичной, так и вторичной. При этом стенки сердца приобретают ригидность (жесткость), но не утолщаются, что препятствует нормальному кровенаполнению камер органа в диастолу, также нарушается достаточное кровоснабжение и питание миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Вследствие снижения кровотока постепенно нарастает диастолическая дисфункция, что способствует развитию сердечной недостаточности. Наиболее часто встречается рестриктивная Кардиомиопатия у детей и молодых людей в тропической и субтропической Африке и Индии.

Выделяют две разновидности данного заболевания и первая это облитерирующая. При этой форме заболевания не свойственные для сердца белки откладываются в эндокарде (оболочка, выстилающая сердце изнутри) и в субэндокардиальном пространстве, то есть между эндокардом и миокардом. Вследствие этого происходит его уплотнение и утолщение, на стенках сердца могут образовываться тромботические массы, просвет камер сужается (облитерируется). Поражаться при этом могут как правая или левая половина сердца, так и обе сразу. Вторая форма – диффузная (необлитерирующая) инфильтрация сердечной мышцы, при которой патологические белки распределяются равномерно по всему миокарду.

Также различают диффузную РКМП и очаговую, при которой изменения касаются лишь одного желудочка или одной его части, причем чаще поражается левый желудочек.

В течении этого заболевания существует три стадии поражения сердца. Первая (некротическая) заключается в эозинофильной инфильтрации миокарда, во вторую (тромботическая стадия) происходит патологическое утолщение эндокарда, а третья стадия (стадия фиброза) – это разрастание и утолщение соединительнотканных структур сердечной мышцы.

Прогноз для рестриктивной Кардиомиопатии неблагоприятный, около половины пациентов погибают от прогрессирующих явлений сердечной, почечной, печеночной и дыхательной недостаточностей.

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение и патология
Кардиомиопатии - общая характеристика

Причины рестриктивной Кардиомиопатии:

По происхождению РКМП бывает идиопатическая (первичная), а также вторичная, которая является сердечным проявлением системных заболеваний организма. В соответствии с этим выделяют такие этиологические факторы рестриктивной кардиомиопатии:

  • идиопатическая РКМП:
    1. эндомиокардиальный фиброз;
    2. болезнь Леффлера (эозинофильная эндомиокардиальная инфильтрация).
  • вторичная РКМП:
    1. Амилоидоз;
    2. Саркоидоз;
    3. Гемохроматоз;
    4. Склеродермия (прогрессивный системный склероз);
    5. Болезни накопления гликогена;
    6. Карциноид;
    7. радиационное поражение сердца;
    8. опухоли в сердечной ткани;
    9. нарушения вследствие действия лекарственных веществ.

Симптомы рестриктивной Кардиомиопатии

На начальном этапе болезни у пациента имеются жалобы на одышку, вялость, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Сердечные боли встречаются довольно редко. Свойственны скачки артериального давления и вегетативные расстройства в виде понижения аппетита, нарушения сна и частых головных болей. Позже присоединяются явления сердечной недостаточности, которая приобретает левожелудочковый или правожелудочковый тип зависимо от того, какая камера сердца поражена. Однако чаще это бивентрикулярная СН (при поражении обоих желудочков). Ее симптомами являются отеки нижних конечностей, аритмии, значительная одышка при физической нагрузке и даже в покое, увеличение живота, цианоз (синюшность) лица, набухание вен шеи.

Лечение рестриктивной Кардиомиопатии

Прежде чем диагностировать заболевание и назначить адекватное лечение, врачу необходимо назначить комплекс исследований. Для этого назначается общий анализ крови, который показывает существенное снижение гемоглобина. В результатах общего анализа мочи выявляется небольшая протеинурия и альбуминурия. В биохимическом анализе крови наблюдается скачок гамма-глобулинов и повышенная активность аминотрансфераз. На электрокардиографии регистрируются нарушения ритма, а на ультразвуковом исследовании – патологическое утолщение стенок сердца и изменение размеров его полостей. В редких случаях возможно назначение таких процедур как катетеризация сердца и вентрикулография для оценки функции левого желудочка и выявления возможной облитерации его верхушки.

Специфического лечения РКМП не существует, можно лишь назначить хелаты при гемохроматозе и глюкокортикоиды при саркоидозе. Симптоматическое лечение заключается в уменьшении застойных явлений при сердечной недостаточности. С этой целью назначают диуретики (Гидрохлоротиазид), вазодилататоры (Изосорбида динитрат, изосорбида мононитрат) и непрямые антикоагулянты (Варфарин, Фениндион). При значительном нарушении сократительной способности миокарда назначаются сердечные гликозиды (Строфантин, Адонизид). В острой фазе применяют цитостатические препараты и глюкокортикоиды.

В случае неэффективности консервативного лечения назначается оперативное вмешательство, суть которого состоит в иссечении лишнего утолщенного эндокарда вследствие чего восстанавливается нарушенная функция желудочков в диастолу.

Профилактика

Так как до сих пор окончательно не выяснена этиология рестриктивной Кардиомиопатии, специфической профилактики для нее нет. Неспецифическая же включает в себя стандартные меры предотвращения рецидивов сердечных заболеваний. Это правильное питание, избегание стрессов и волнений, умеренные физические нагрузки и полноценный отдых. Конечно же, необходимо полностью излечивать заболевания, которые могут привести к РКМП. Как и любая болезнь, развитие этой Кардиомиопатии может быть предотвращено путем ее раннего выявления, для этого нужна регулярная диспансеризация населения.

Комментировать