Тромботическая микроангиопатия (ТМА) включает в себя совокупность заболеваний, которые поражают преимущественно мелкие сосуды разных органов. При этом стенка артериол и капилляров утолщается, отслаиваются клетки эндотелия, появляются трещины, а затем и тромбы. Вследствие таких изменений резко нарушается кровоток в органах-мишенях, что вызывает острую или хроническую недостаточность. В ТМА включены: тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром, развивающийся при беременности.
Тромботическая микроангиопатия
Причины тромботической микроангиопатии
Основанием для развития гемолитико-уремического синдрома (ГУС) служат патологические микробы. В 90% случаев попадание в организм кишечной палочки провоцирует манифестацию болезни. В недостаточно цивилизованных странах эту патологию также вызывают бактерии дизентерии. Инфекцией можно заразиться при употреблении немытых овощей и фруктов, мяса, некипяченой воды. Наиболее часто этой формой микроангиопатии страдают дети, а поражает она чаще всего почки.
Тромбоцитопеническую пурпуру (ТПП) относят к самым тяжелым заболеваниям, ассоциированным с патологией капилляров и артериол. Среди причин развития выделяют мутацию гена, отвечающего за наличие в крови стабильного уровня особого фермента. Его отсутствие создает условия к агрегации (склеивание) тромбоцитов и образованию тромбов. Часто заболевание встречается у взрослых, а микроангиопатия поражает центральную нервную систему.
HELLP-синдром считается последней стадией формирования полиорганной недостаточности у беременных, что страдают тяжелой формой гестоза и эклампсии. Среди факторов развития акушеры называют многоплодную беременность, возраст беременной старше 30 лет, тяжелая сопутствующая патология. Возникшая болезнь способствует повреждению эндотелия, падению давления, сгущению крови, а в итоге образованию тромбов. Печень, почки и клапаны сердца страдают в первую очередь, что приводит к непоправимым последствиям для плода и матери.
Клинические проявления
Картина болезни при ТПП зависит от потери функции пораженного органа. Пурпура может проявиться только один раз или иметь рецидивирующее течение. Начало болезни очень похоже на ОРВИ. Присоединяются лихорадка, различные кровотечения (маточные, носовые). Главными клиническими симптомами выступают:
- тяжелая энцефалопатия, нарушение акта глотания, дыхания, исчезновение зрения и даже развитие комы;
- острая сердечная недостаточность, аритмии, одышка, боли в сердце;
- анемия, общая слабость, бледность;
- ярко выражена мелкая сыпь, что связано с кровоизлияниями под кожу;
- высокое артериальное давление.
При гемолитико-уремическом синдроме в первую очередь поражаются почки. ГУС встречается больше у детей младшего возраста, редко у взрослых. Иногда имеет врожденный характер. Кроме этого, в патологическом процессе участвуют органы брюшной полости, нервной системы, глаза. Картину болезни составляют следующие признаки:
- диарея с примесью крови, что длиться 7 – 14 суток;
- выраженная слабость, бледность и желтушность кожи;
- отсутствие мочи на протяжении 1 недели;
- острая почечная недостаточность, выделение крови с уриной;
- высокое артериальное давление, вследствие патологии почек;
- желудочно-кишечные кровотечения, сильные боли в животе;
- сонливость, судороги, нарушение зрения, речи, а в тяжелых случаях кома.
HELLP-синдром часто наблюдается в последнем периоде беременности. Гормональный дисбаланс вызывает резкое нарастание патологических симптомов. Вначале признаки болезни неспецифичны. Беременные женщины склонны предъявлять такие жалобы:
- боли в животе, тошнота, рвота, сухость во рту;
- головная боль;
- желтушность кожи, наличие мелкой сыпи;
- отечность нижних конечностей;
- высокое артериальное давление;
- отсутствие мочи;
- судороги, потеря сознания.
Лабораторная и инструментальная диагностика
Тромботическая микроангиопатия главным образом диагностируется по клиническим проявлениям. Собрав анамнез и осмотрев больного, врач определяется с планом диагностических мероприятий. Иногда, выслушав жалобы, невозможно точно остановиться на том или ином синдроме. В таких случаях следует поставить общий диагноз ГУС/ТПП. При этом нет преобладания конкретной клинической картины.
Из лабораторных методов используются общий анализ крови, где характерна анемия (гемоглобин 70 – 90 г/л), снижение уровня тромбоцитов. Поражению почек свойственны высокие показатели креатинина, мочевины. Печень реагирует ощутимым увеличением количества билирубина, трансаминаз (ЛДГ), понижением уровня общего белка. При гемолизе (разрушении) тромбоцитов увеличивается время свертываемости крови.
Тщательный анализ врожденной микроангиопатии требует использования генной инженерии. Изучается кариотип больного, специфические ферменты, отвечающие за свертываемость крови. У беременных при HELLP-синдроме ЛДГ превышает отметку 600 МО/л, тромбоциты на уровне 100*109/л. Но также требуется инструментальная диагностика.
Тромботическая микроангиопатия подлежит УЗИ-исследованию. Ультразвуковое исследование помогает выявить увеличение печени, селезенки, определить жидкость в брюшной полости (асцит). Биопсия почки применяется только в случае ТПП для диагностики с гломерулонефритом (воспалительное заболевание почечных клубочков). МРТ мозга помогают определить степень поражения центральной нервной системы.
Лечение
Тромботическая микроангиопатия купируется с помощью переливания свежезамороженной плазмы. При поражении почек применяется гемодиализ и плазмаферез. Эти методы используются для очищения крови от продуктов распада клеток. При жалобах на диарею, лихорадку, рвоту, повышенное давление, головную боль применяют симптоматическую терапию.
Лечение проводят до полного исчезновения симптомов. Длительность терапии варьируется, определяется лечащим доктором. Обязательно выполняйте все его рпкомендации. Это поможет улучить состояние.
