Задать вопрос Отвечаем на ваши вопросы по глазам

Симптоматика и лечение стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии – это один из пороков сердца, для которого является характерным сужение просвета устья легочной артерии, включая клапанные структуры (код по МКБ Q 25.6). И вызванные этим явлением каскад патологических реакций, в силу которых развивается та или иная клиническая картина патологии. Как правило, стеноз устья легочной артерии сопровождается клапанными и другими пороками сердца. Это позволяет наблюдать изолированные симптомы стеноза легочной артерии достаточно редко.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии у новорожденных, как самостоятельная патология, – исключительноврожденный порок сердца (ВПС). Но стоит отметить, что приобретенные формы этого заболевания также встречаются в клинической практике. Частота его появления составляет около 3% от всех врожденных пороков сердца. Чаще всего встречается изолированный стеноз клапанов легочной артерии. Надклапанное сужение правого желудочка наблюдается намного реже. Ствол легочной артерии, за местом клапанного сужение, чаще всего значительно расширен.

Строение и функция

Артерия, ведущая в легкое, является анатомическим продолжение правого желудочка сердца. Как известно, венозная кровь через систему полых вен доставляется в правое предсердие. Оттуда она попадает в правый желудочек. Между желудочком и легочным стволом (легочной веной) находится клапан, имеющий три створки. Дальнейший ток крови направлен к легким, где происходит газообмен.

В норме, во время систолы (сокращения сердца) предсердно-желудочковый клапан (трикуспидальный) закрыт. Клапан легочной артерии остается открытым, что способствует продвижению крови по легочному стволу и далее по легочным ветвям. Во время диастолы легочной клапан закрыт, трикуспидальный клапан открыт и через него правый желудочек наполняется новой порцией крови. Сужение выносящего просвет легочной артерии на 50% от изначального и более, приводит к началу патологического процесса, нарушению гемодинамики и росту градиента давления.

Причины и механизм

Этиологические факторы, вызвавшие стеноз легочного ствола, можно условно разделить на врожденные и приобретенные. Стоит оговориться, что большинство факторов являются врожденными. Некоторые имеют ключевое значение, другие же оказывают вспомогательную роль в патогенезе недуга. К врожденным причинам стеноза легочного ствола относят:

  1. аномалия строения клапанов, без нарушения целостности межжелудочковой перегородки (клапанный);
  2. сужение выходного отдела правого желудочка (надклапанный);
  3. изолированный дефект развития клапана;
  4. подклапанная аномалия (подклапанный);
  5. атрезия (врожденное отсутствие) легочной артерии.

Причины приобретенного стеноза легочного ствола, как правило, сводятся к двум факторам: ревматическое поражение клапан и карциноидный синдром. В обоих случаях клапанные структуры будут деформированы, просвет устья легочной артерии значительно уменьшен. Данная метаморфоза буде проявляться как стенозом, так и недостаточностью легочного ствола. Изменения структур на разных уровнях выносящего тракта принято назвать относительно расположения клапана (надклапанный, клапанный, подклапанный).

Гемодинамические нарушения и реакции их восполнения при стенозе легочной артерии у взрослых будут нарастать постепенно. Симптоматика будет корректироваться уровнем сужения отверстия легочного ствола, а также другими факторами (возраст, стаж болезни другие). Стеноз легочной артерии у детей может либо не проявлять себя или же стать комплексом тяжелых патологических расстройств с выраженной симптоматикой.

Компенсаторные механизмы зачастую запускаются повышением давления в правом желудочке, вследствие сужения выходного просвета. Это приводит к гипертрофии мышечного слоя сердца и постепенному повышению давления в предсердии и полых венах. К процессу присоединяются нарушения трехстворчатого клапана. Таким образом начинается проявление хронической сердечной недостаточности.

Клиника

Симптомы заболевания у новорожденных чаще всего отсутствуют. Клинические проявления врожденного стеноза легочной артерии у ребенка могут начаться сразу после рождения. Чаще всего это синдром застойной сердечной недостаточности с цианозом (прогноз для жизни у такого ребенка сложно определить без быстрой диагностики и лечения). У детей старшего возраста стеноз легочной артерии будет проявляться соответственно степени сужения просвета. Иногда при наличии врожденной аномалии, ее симптомы не беспокоят человека на протяжении всей его жизни. Жалобы, которые может предъявить ребенок следующие:

  • отдышка, чаще всего после активности;
  • сердцебиение;
  • боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
  • головокружения;
  • склонность к обморокам;
  • сухой кашель.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых пациентов, с приобретенным характером заболевания будет идентична. За исключением того, что клиническая картина может маскироваться другой патологией сердечно-сосудистой системы. Но также нельзя исключать возрастные ишемические изменения миокарда. Хронические неспецифические заболевания легких, в совокупности с курением, со временем приводят к гипертензии в малом круге кровообращения.

Диагностика и классификация

Физическое и психическое развитие ребенка при незначительном стенозе легочной артерии не страдает. Этот показатель у детей соответствует возрастной норме. У взрослых может привлечь внимание локальная синюшность кожи лица (акроцианоз). Как правило, выявляют сердечный горб – признак патологии сердца детского возраста. Приведем еще несколько методов выявления патологии:

  1. Ощупывание (пальпация) области сердца позволяет выявить систолическое дрожание в области проекции легочной артерии. Обращает на себя внимание увеличение сердечной границы вправо, за счет гипертрофии или дилатации правого желудочка. Выслушивается грубый систолический шум. Второй тон над легочной артерией чаще всего значительно ослаблен, присутствует дополнительный шум из-за высокого градиента давления.
  2. Рентгенография выявляет характерную картину – это расширение правой половины сердца. Наличие постстенотического расширения легочной артерии. Легочной рисунок обеднен или же не изменен вовсе.
  3. Электрокардиография выявляет отклонение электрической оси сердца вправо и признаки перегрузки правой половины сердца. Еще имеется нарушение ритма и проводимости в виде блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка и ЭКГ признаки гипертрофии миокарда.
  4. Ультразвуковое обследование (ЭхоКГ) позволяет разрешить сомнительные вопросы диагностики, а также измерить степень стеноза, объем остаточной крови в правом желудочке. Если патология является комбинированной (имеется и стеноз, и недостаточность клапана легочной артерии), оценивается также степень регургитации крови из легочного ствола в правый желудочек. УЗИ предоставляет возможность оценить толщину миокарда, в той или иной части сердца.

Классификация: кратко

Но очень важно выявить и степень самого заболевания. От этой информации будет зависеть выбор тактики лечения, целесообразность приема медикаментов. Точная верификация диагноза поможет справиться с патологией быстрее. Выделяют следующие стадии заболевания:

  1. Умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют. ЭКГ-признаки перегрузки правого отдела сердца. Давление в правом желудочке – до 60 мм.рт.ст.
  2. Выраженный стеноз. Появляются основные клинические симптомы. Давление в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
  3. Тяжелый стеноз. Давление в правом желудочке больше 100.
  4. Декомпенсированный стеноз. Тяжелое состояние с тяжелой сердечной недостаточностью. Давление в желудочке падает из-за нарушения тонуса и сократительной функции.

Инвазивные методы диагностики, такие как измерение давления в сердечной полости, отошли на задний план. И связано это прежде всего с появлением определенных режимов магниторезонансного томографа. Хотя, стоит сказать, что измерение давления все же проводится. Но выполняют это исследование в качестве предоперационной диагностики и подготовки.

Лечение

Медикаментозное лечение стеноза легочного ствола, в большинстве своем не является этиотропным. Это значит, что лечебные мероприятия не направлены на устранение причины болезни. Максимум на что может повлиять лечащий доктор, это отдельные звенья патогенеза. А также лечение отдельных симптомов и осложнений, особенно во время беременности.

Чаще всего лечению при незначительном стенозе клапана артерии поддают сердечную недостаточность той или иной степени. Хроническая сердечная недостаточность – удел возрастных пациентов с комплексной сердечной патологией. Что касается новорожденных и детей с клиникой острой недостаточности, то их лечение консервативными методами должно одновременно стать подготовкой к операции. В зависимости от выраженности процесса использую следующие группы препаратов:

  • бета-блокаторы;
  • нитраты;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • метаболические препараты;
  • диуретики;
  • противоаритмические средства;
  • антигипертензивные медикаменты.

Хирургическая помощь

Оперативное лечение стеноза легочной артерии применяют в случае неэффективности медикаментозной терапии, при быстром прогрессировании болезни. Скальпельное вмешательство возможно и по жизненным показаниям у детей, при нарастании отдышки и цианоза, не поддающихся другому лечению. Чаще всего методом выбора являются эндоваскулярные операции, а именно баллонная вальвулопластика канала легочной артерии.

Суть операции заключается в проведении к участку сужения, под контролем рентгеноскопии, специального зонда с раздуваемой манжеткой. Риск данной манипуляции умеренный. Вначале, для последующей оценки эффективности операции, производят измерение давления в полостях сердца. Затем зонд с манжеткой заводят в место сужения и раздувают баллон. Путем постепенного давления на его стенки, стараются достичь некоторого расширения стенозированного участка. После операции пациент какое-то время пребывает в стационаре.

Оперативные вмешательства на открытом сердце проводят лишь при крайней необходимости (надклапанный и подклапанный тип нарушения с большим градиентом). Сложность такой манипуляции сложно переоценить. Хирургическое вмешательство данного вида выполняется в условиях искусственного кровообращения или же в гипотермии. Риск при проведение данной операции далек от умеренного.

Профилактические мероприятия заключаются в определении рисков. Важны регулярные осмотры и обследования, особенно это касается детей с предрасположенностью к данной патологии. Проводят контроль за развитием плода во время беременности, ведь доктора знают насколько опасно иметь незначительный стеноз клапанов легочной артерии в младенческом возрасте. При легкой форме заболевания прогноз благоприятен и средняя продолжительность жизни не отличается от таковой у здоровых людей.

Комментировать