Тромбоцитопатия

Тромбоциты, это уникальные кровяные тельца, обеспечивающие одну из главных процессов жизнеобеспечения человека – свертываемость крови. Тромбоцитопатия – собирательное название болезней, которые объединяет один аспект: нарушается качество самих тромбоцитов, а вот их количество остается в пределах возрастной нормы. Патология достаточно распространена, хоть и может проявляться в разной степени выраженности. Так как проявляется этиология и патогенез, каковы принципы лечения и основные симптому недуга?

Тромбоцитопатия

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатия разделяется на виды: первичная и вторичная. Отличия между ними следующие: первичная возникает как наследственная патология и проявляется сразу после рождения, а вторичная тромбоцитопатия диагностируется как осложнение соматических заболеваний. При систематизации патологии отдельно выделяют диагноз «Дезагрегационная тромбоцитопатия», для которой характерны синдромы геморрагического и постгеморрагического диатеза. Причем данное заболевание в большей степени характерно для девочек и выявляется при проведении ряда лабораторных исследований в раннем возрасте. Среди наследственных форм выделяют следующие типы тромбоцитопатий:

1. Связанные с мембранной аномалией. Сюда относят синдром Бернара – Сулье, псевдоболезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана и др.
2. Связанные с внутриклеточными аномалиями и нарушением агрегации тромбоцитов, патогенез подобных форм патологии обусловлен дефицитом α-гранул либо нарушением их высвобождения из клеток. К этой группе принадлежат болезнь Германского – Пудлака, синдром «серых тромбоцитов», синдром Чедиака – Хигаси и др.
3. Дисфункция тромбоцитов при сосудистых дисплазиях (например, болезнь Элерса – Данлоса).

В отдельную группу также выделяют смешанные тромбоцитарные нарушения. Это синдромы Мея – Хегглина, Вискотта – Олдрича и др. Нередко подобные патологии сопровождаются и другими врожденными аномалиями, например, синдромом Дауна. Обычно их диагностируют во время скрининга в конце первого триместра беременности.

Причины развития заболевания

Причины тромбоцитопении у взрослых заключены в генных мутациях, ведь наследственная патология появляется именно в этом случае. Подтолкнуть к развитию вторичной (симптоматической) тромбоцитопатии могут болезни-первопричины и другие факторы. Это, например, значительные переливания тромбоцитарной массы или других форменных элементов крови. Но наиболее распространенным фактором, приводящим к нарушению агрегации факторов свертывания, служит нарушение усвояемости или недостаток витамина В12.

Кроме того, подобное заболевание часто возникает на фоне гемобластоза (например, дезагрегационная тромоцитопения). Нередко патология развивается при уремии. Это состояние постоянной аутоинтоксикации, возникшей из-за хронической тяжело протекающей почечной недостаточности) Другие формы вторичных тромбоцитопатий проявляются при следующих заболеваниях:

• ДВС – синдром;
• цирроз, опухоли и паразитарные поражения печени;
• цинга;
• эндокринные нарушения, в частности гиперпродукция эстрогенов и гипотиреоз;
• лучевая болезнь.

В отдельную группу выделяют лекарственные и токсигенные вторичные тромбоцитопении. Они возникают как осложнение после продолжительного курса приема аспирина, некоторых антибиотиков (например, пенициллинов и нитрофуранов), цитостатиков. Нередко нарушение агрегации тромбоцитов развивается на фоне миеломной болезни и миелопролиферативных расстройствах. В некоторых случаях установить точную причину патологии не удается, тогда в карточке пациента записывают диагноз «неуточненная тромбоцитопатия».

Есть причины, которые резко увеличивают риск возникновения и усиления кровообращения. Особенно нужно быть внимательными пациентам, у которых может проявиться наследственная тромбоцитопатия. Самоконтроль за собственным состоянием позволит нейтрализовать болезнь в самом начале и избежать неприятных осложнений. Кровотечения провоцируют:

• продукты, содержащие большое количество уксуса;
• все спиртосодержащие напитки;
• препараты, оказывающие антикоагулянтное действие. Некоторые противовоспалительные медикаменты;
• большинство физиопроцедур, особенно ультравысокие частоты, ультрафиолетовое излучение;
• длительное пребывание под палящим солнцем.

Определение генетической предрасположенности к такого рода патологиям должно проводиться на начальных сроках беременности. Если в семье были случаи тромбоцитопении, женщине следует получить консультацию генетика, при необходимости сдать определенные анализы. После рождения ребенок должен находиться под медицинским наблюдением. Впоследствии необходимо стать на учет у гематолога, что позволит избежать осложнений и необратимых последствий заболевания.

Диагностика

Диагностика, особенно если это тромбоцитопатия у детей, начинается с подробного анализа анамнеза болезни и жизни ребенка или взрослого человека. Физикальный осмотр поможет заметить бледность кожи, наличие больших синяков, причем они могут быть разной расцветки: от синюшно-черных, до бледно-желтоватых. Пульс у таких больных учащен, а вот показатели артериального давления (АД) снижены. Далее назначают лабораторную диагностику:

1. Общий анализ крови, в котором количество тромбоцитов будет равняться норме или только слегка снижен. А вот показатели гемоглобина и эритроцитов «упадут» ниже минимальной нормы.
2. Клинический анализ мочи выявляет повышенное содержание эритроцитов. Врач сможет заподозрить почечную патологию.
3. Биохимия крови в обязательном порядке должна включать исследование на холестерин (жирность), содержание глюкозы, креатинина, электролитного состава, мочевой кислоты. Эти показатели укажут на изначальные причины, осложнившиеся тромбоцитопатией.
4. Если проводилась диагностическая пункция костного мозга, пунктат подробно цитологически исследуют.
5. Трепанобиопсия: особый вид выявления патологии, требующий вмешательства нескольких специалистов.

Естественно, обследование начинают с самых простых клинических анализов, а затем переходят к более подробным диагностическим тестам. Отдельно нужно остановиться на гемостазиограмме – уникальной лабораторной методике, позволяющей визуализировать и оценить все этапы свертывания крови. При этом анализе отчетливо видны виды нарушения агрегации, ретракции, адгезии, сдвиги во времени свертываемости крови. Дополнительно диагностика включает в себя ряд обязательных проб:

• с использованием резинового жгута, который завязывают на предплечье на 5 минут. После снятия приспособления у больных с тромбоцитопатией появится четкая синюшная полоса;
• реакция на щипок;
• прокалывание пальца с дальнейшей оценкой длительности кровотечения;
• манжетку от любого вида тонометра накладываем на предплечье любой руки. Далее нагнетаем воздух до показателя 100 мм. рт. ст, засекаем 5 минут, снимаем манжетку и оцениваем цвет кожи под ней. Если появились точечные кровоизлияния, то можно заподозрить тромбоцитопатию с большой вероятностью.

Когда основная диагностика будет закончена и оценены все результаты инструментальных исследований, возможно приглашение на консультацию узких специалистов. Обычно требуется осмотр уролога, терапевта, педиатра (если дело касается детей), гинеколог (при беременности у пациентки) и т.д. Коллегиальность при постановке диагноза позволит избежать ошибок и придаст уверенности пациенту, что диагностика прошла правильно. Для определения точной формы тромбоцитопатии требуется проведение специфических лабораторных тестов. Например, для синдрома Бернара – Сулье характерна тромбоцитопения с преобладанием макроклеток и отсутствие фактор Виллебранда – зависимой агрегации с ристоцетином при нормальной активности и концентрации самого фактора Виллербранда.

Симптомы патологического состояния

Симптомы патологического состояния могут длительное время не привлекать к себе внимания. Ввиду волнообразного или стертого течения, клиника болезни может протекать несколько недель, а то и лет. Врожденная форма болезни может быть замечена еще в родильном доме, после проведения у новорожденного контрольных анализов крови. Все симптомы условно можно объединить в такие синдромы: геморрагический и анемический.

Проявления геморрагического синдрома

Симптомы геморрагического синдрома при тромбоцитопатии проявляются излишней кровоточивостью: начинают беспокоить обильные маточные кровотечения при месячных, кровоточат десна, минимальная травма вызывает обильное истечение крови. Иногда достаточно просто почесать нос или аккуратно почистить зубы, чтобы получить обильное кровотечение. В тяжелых случаях может развиться гематурия (кровь в моче), появиться скрытая кровь в кале и кровавая рвота. Иногда обращает на себя внимание склонность к образованию подкожных гематом и синяков.

Проявления анемического синдрома

Анемия – патологическое состояние организма, при котором ткани испытывают хроническое кислородное голодание, вызванное снижением гемоглобина. Гемоглобин является «извозчиком», который доставляет кислород к тканевым клеткам. Если этот процесс нарушается, то происходит искажение окислительно-восстановительных реакций и сбоев практически всех систем организма. Все анемические синдромы имеют практически одинаковые симптомы:

• бледность кожных покровов;
• плохое общее самочувствие: низкая работоспособность и устойчивость к стрессам, рассеянность, головокружения, частые обморочные или предобморочные состояния;
• после незначительной физической нагрузки обращает на себя внимание отдышка, учащение сердечного ритма, ноющая разлитая боль в области сердца.

Медикаментозная терапия недуга

Лечение тромбоцитопатии начинают только после оценки данных диагностических процедур. Лечение медикаментами – ответственный и основной этап терапии. В лечебную схему включают:

1. ингибиторы фибринолиза: Памба, Экзацил, Ингитрил.
2. Препараты, увеличивающие скорость свертывания крови. Принимают кратковременно, только в период обильных кровотечений.
3. Противозачаточные средства у женщин. В результате своего положительного влияния на тромбоциты, медикаменты этой фармацевтической группы стабилизируют маточное кровотечение во время месячных.
4. Препараты, уменьшающие просвет кровеносной магистрали. Являются медикаментами выбора для быстрой остановки кровотечения.
5. Матаболиты. Качественно улучшают обменные реакции внутри тромбоцитов, повышая качество кровяных телец. К примеру, значительно улучшает гемопоэз фолиевая кислота.
6. Витамины группы В (Мильгамма композитум, Ангиовит), группы А (Ретинол), группы С (аскорбиновая кислота), группы РР (Никотиновая кислота, Никотинамид, Ниацин). Витаминные препараты, такие как Аскорутин, Центриум, Теравит, Витрум.

При неэффективности медикаментозной терапии, назначают дополнительное обследование. Решается вопрос о трудоспособности человека и вырабатывается тактика терапии. Если все методы не дали стойкой ремиссии, то показано скальпельное вмешательство.

Иные методы традиционного лечения

Современные виды проведения операций – это шанс удлинить жизнь человеку и улучшить качество его жизни. Скальпельные вмешательства часто проводят лишь в условиях стационара, при соблюдении основных правил предоперационной подготовки и ведения послеоперационного периода. Вот самые распространенные виды операций:

1. Удаление селезенки;
2. Ушивание кровоточащего сосуда. Иногда требуется протез кровеносной магистрали.
3. Пункция суставной полости. Манипуляция становится необходимой при кровоизлияние в суставную сумку. Если нет эффекта, и нарастает блок сустава, то проводят его замену на искусственный аналог.

Только комплексный подход способен справиться с осложнениями тромбоцитопатий. Если нарастает контрактура сустава, и для улучшения работы всего организма, назначают посильную лечебную физкультуру. Кратность, амплитуду и время выполнения упражнений определяет инструктор. Делать комплекс ЛФК можно и в домашних условиях, что удобно в периоды послеоперационной реабилитации.

Принципы оказания неотложной помощи

Как остановить кровотечение должен знать каждые родители, воспитывающие ребенка, у которого имеется врожденная (наследственная) тромбоцитопатия. В доме обязательно должны быть медикаменты и подручные средства (бинт, вата, медицинский жгут и т.д). Приводим принципы оказания неотложной помощи при носовом кровотечении:

1. Успокоить взрослого или ребенка.
2. Запрокиньте голову пострадавшему.
3. Положите на область переносицы пузырь со льдом, холодный компресс, бутылку воды из холодильника, ледяное мороженное и т.д.
4. В полость носа поместите кусочек геммостатической (кровеостанавливающей) губки.
5. Дополнительно в ноздри вводят марлевые тампоны, но следят, чтобы больной не протолкнул их в носоглотку.

Если кровотечение произошло в полость сустава, то постарайтесь незамедлительно обездвижить костное сочленение. Для этого накладывают давящую повязку, а конечность – иммобилизуют. На область пострадавшего сустава прикладывают лед. Дальше лечение продолжают после консультации с врачом- травматологом. Кровоизлияние в глазницу – это повод к срочному обращению в офтальмологическое отделение. Лечение больных с патологиями глаза занимается врач офтальмолог.

Народная терапия и диетолечение

С тромбоцитопатией издавна боролись фитосборы. К примеру, при излишней кровоточивости десен следует заварить крепкий отвар из дуба и липового цвета. После того, как отвар остыл до теплого состояния, тщательно, по нескольку раз в день поласкают кровоточащие десна. Травы можно пронимать круглогодично, используя высушенное или аптечное сырье. Вот еще несколько рецептов «из народа».

Рец. №1

Если кровотечение находится в органах пищеварительной системы или в области матки, то принимают аптечную настойку водяного перца. 1 ст. ложку снадобья смешивают с двумя стаканами воды. Выпить следует в течении суток, предварительно разделив на равные порции. Принимают после обильного приема пищи. Помощь водяной перец оказывает достаточно ощутимую, за что и любят это неприметное растение.

Рец. №2

Если есть тромбоцитопения, то берем 8 ложек измельченной коры калины, провариваем минут 30 в двух стаканах воды, тщательно закрыв кружку. После этого доливаем воды столько, чтобы вернуть снадобью первоначальный объем. На 1 день приема достаточно одного стакана.

Диетотерапия

Питание больного с тромбоцитопатией играет огромную роль. Виды диеты подбирают так, чтобы она содержала максимум витаминов, весь набор микроэлементов, минимум тяжелых жиров. Хорошо стабилизирует качество тромбоцитов арахис и арахисовое масло, миндаль, грецкие орешки, молодые листья винограда красных сортов. Брусника, подорожник, зеленый чай – это прекрасные заменители обычного черного чая. Утроить к рациону внимание необходимо, если наступила беременность.

Несколько слов об осложнениях и профилактике

Если устранить первопричину тромбоцитопатий не удается и патология крови нарастает, то возможно присоединение тяжелых осложнений: железодефицитная анемия, резкие изменения в иммунной (барьерной) системе, параличи, слепота, развитие анемической комы. Больных беспокоит общее ухудшение здоровья, работа внутренних органов нарушается, особенно уязвимы печень и почки. Почти треть больных жалуются на частые и обильные кровотечения из носовых сосудов.

Первичная профилактика начинается с консультации в медико-генетическом центре, которую должны пройти пары, у которых имеются врожденный недуг. Обязательно исключают самолечение и бесконтрольный прием лекарства любых фармакологических групп. Вредные привычки, профессиональные вредности и риски получить радиационное воздействие берут под строгий контроль. Следует ни в коем случае не пренебрегать профилактическими осмотрами, сдачей плановых анализов и других инструментальных профилактических исследований, искоренить другие причины появления у больных с тромбоцитопатией.