Тромбоцитопения это группа заболеваний или синдромов, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150*109 в одном литре. Данному заболеванию присвоен код D69 по МКБ 10. Тромбоциты или кровяные пластинки, это плоские клетки, которые не имеют ядер. У них неправильная округлая форму. Диаметр клетки составляет до 4 мкм, а ее толщина до 0,5 мкм.
Тромбоцитопения
Тромбоциты образовываются в костном мозге из мегакариоцитов. Интенсивность их образования регулирует гормон тромбопоэтин, который в свою очередь вырабатывается почками. В одном микролитре крови в норме содержится от 150 до 400 тысяч кровяных пластинок или тромбоцитов. В потоке крови они циркулируют от 5 до 11 дней, а затем разрушаются в селезенке, печени и легких.
Основной и самой важной функцией тромбоцитов является обеспечение гемостаза или свертываемости крови. Их активация и слипание, с образованием тромба, происходит лишь в случае повреждения внутреннего слоя сосудистой стенки – эндотелия. Также в комплексе реакции сворачивания крови активно принимают участие так называемые факторы сворачивания. Они являются белками, свободно циркулирующими в плазме крови и находящиеся в неактивном состоянии.
Тромбоцитопения степень тяжести, которой можно установить путем подсчета тромбоцитов. При легкой степени тромбоцитопении их количество будет составлять от 50 до 150х109 в одном литре (склонность к носовым кровотечениям и не более). Средняя степень тромбоцитопении наблюдается при показателях содержания тромбоцитов от 20 до 50 х 109 в одном литре (мелкие высыпания по всему телу). Тяжелая степень наблюдается при содержании тромбоцитов менее 20 х 109 в одном литре (желудочно-кишечные кровотечения).
Причины возникновения
Что такое тромбоцитопения и каковы ее причины? Заболевание тромбоцитопения является патологическим состоянием, имеющее массу причин. Этот недуг способен поражать людей независимо от возраста и половой принадлежности, однако существую виды патологии с невыясненными причинными факторами (идиопатические тромбоцитопении). Причины и лечение тромбоцитопении продиктованы современными представлениями об этой болезни и основная дифференциальная диагностика тромбоцитопении проводится с множеством других анемий. Основополагающие факторы, которые могут вызвать, понижение уровня кровяных пластинок, сгруппированы следующим образом:
- низкий уровень продуцирования тромбоцитов в костном мозге, в том числе идиопатическая;
- патология депонирования клеток крови между сосудами и органами;
- разведение крови;
- повышение распада или потребления кровяных пластинок;
- тромбоцитопения причины которой остаются невыясненными (идиопатическая тромбоцитопения).
Снижение выработки организмом новых тромбоцитов может быть связано со снижением выработки предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов. Данные клетки являются предшественниками кровяных пластинок и находятся в костном мозге. Примечательным является то, что одни из самых крупных клеток кроветворного ростка, порождают одни из самых мелких. Происходит уменьшение производства тромбоцитов, чаще всего, по следующим причинам:
- воздействия токсических агентов (радиационное воздействие, инфекционные токсины, промышленные или бытовые яды);
- особенности конституции индивида (анемия Фанкони);
- идиопатическая апластическая анемия (неуточненная);
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- истощение костного мозга (опухоли, фиброз).
К этому разделу, необходимо также отнести, нарушения дозревания тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается это при следующих недугах:
- мегалобластная анемия;
- синдром Ди Гульельмо;
- семейная тромбоцитопения.
Нарушение перераспределения или депонирования кровяных пластинок, происходит в следующих случаях:
- депонирование клеток в селезенке;
- болезнь Гоше;
- лимфомы;
- миелоидная метаплазия.
Выраженная тромбоцитопения симптомы которой может вызвать применение массивных внутривенных вливаний лекарственных средств. Таким образом соотношение жидкой части крови и клеток изменяется в сторону первой. Происходит это путем разведения крови. Такую тромбоцитопению можно считать относительной. Повышенное разрушение кровяных пластинок и их чрезмерное потребление, наблюдают в следующих случаях:
- ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого сворачивания);
- васкулиты;
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).
Данная классификация далеко не полностью, охватывает такие заболевания как тромбоцитопения у взрослых. К сожалению данная патология поражает также и детей, но к счастью они переносят эти недуги легче чем взрослые. Происходит это в силу различных причин и обстоятельств. К примеру, вторичная тромбоцитопения и анемия возникают на фоне снижения уровня всех форменных элементов при синдроме приобретенного иммунодефицита (ВИЧ). Как показывает диагностика, редко встречается врожденная тромбоцитопения.
Врожденная форма недуга
Неполноценность костного мозга новорожденного, а значит и возможность полноценной продукции тромбоцитов, зачастую связана с условиями внутриутробного развития плода. К сожалению, очень часто это приводит к понятию тромбоцитопения у новорожденных. Доказана четкая связь между приемом будущей матерью некоторых лекарств во время беременности и возникновением у ребенка тромбоцитопении. Вирусные инфекции матери также пагубно влияют на количество кровяных пластинок ребенка. Не лишним будет упомянуть неприемлемое поведение беременной (курение, алкоголь, наркотики) и его пагубное влияние на здоровье ребенка.
К основным группам врожденных тромбоцитопений, относят:
- врожденные тромбоцитопении;
- врожденный дефицит тромбопоэтина;
- врожденная инфильтрация костного мозга.
Первая группа представлена такими патологиями как синдром Альпорта или синдром Бернара-Сулье. Врожденный дефицит тромбопоэтина наблюдают при следующих недугах:
- анемия Фанкони;
- синдром серых пластинок;
- аномалия Мея-Хегглина;
- синдром Висскота – Олдрича;
- изолированная тромбоцитопения.
Врожденная инфильтрация костного мозга (наследственные тромбоцитопении) встречается по причине наличия следующих недугов:
- врожденная лейкемия;
- врожденный ретикулоэндотелиоз;
- врожденный мукоплисахаридоз.
Пагубным влиянием на развитие косного мозга ребенка обладает прием матерью следующих препаратов и веществ: этанол, тиазиды, толбутамид, стероиды (эстрогены или преднизолон). Материнские инфекции, такие как цитомегаловирус, краснуха, гепатит, оспа являются факторами риска развития патологии костного мозга плода, такими как лейкоз с тромбоцитопенией и лейкопенией. Риск развития данного патологического состояния очень велик, а продолжительность жизни нет. Существует также такой вид как наследственная тромбоцитопения, связанная с мутацией в 22-й хромосоме.
Нарушение депонирования и разведение крови
Одной из основных причин нарушения перераспределения тромбоцитов в организме и как результат тромбоцитопения, является спленомегалия. Это явление значительного увеличения селезенки. Поскольку орган относится к компетенции кроветворной системы, его значительное увеличение способствует откладыванию там большого количества тромбоцитов. Соответственно, количество кровяных пластинок в циркулирующей крови снижается – наступает тромбоцитопения.
Длительные вливания большого количества растворов, плазмы или консервированной крови, неизбежно приводят к развитию тромбоцитопении. Консервированная кровь не содержит полноценных тромбоцитов. Для восполнения их концентрации в новом объеме необходимо время. А также полноценная активность костного мозга.
Использование и разрушение тромбоцитов
Тромбоцитопения потребления (первичная и вторичная), вызванная повышенным использованием или разрушением тромбоцитов, условно имеет две группы причин. Это неимунные факторы и причины, связанные с нарушением иммунитета. Иммунные нарушения могут быть врожденными или же приобретенными. Также существует классификация иммунных причин тромбоцитопении, в зависимости от механизма развития. К не иммунным причинам тромбоцитопении (вторичная) относят:
- патология сердца и сосудов;
- наложение шунта между аортой и коронарными артериями;
- ДВС-синдром;
- употребление некоторых препаратов;
- эклампсия;
- гемодиализ;
- гемолитико-уремический синдром;
- увеличение селезенки;
- инфекционный процесс;
- протезы сосудов;
- патология почек;
- болезнь Мошковица.
Врожденные иммунные нарушения, которые приводят к повышенному потреблению и разрушению тромбоцитов (первичная):
- употребление лекарственных препаратов матерью;
- аллоимунная тромбоцитопения неврожденных;
- инфекции периода новорожденности;
- иммунная тромбоцитопеническая материнская пурпура.
Причины приобретенных иммунных нарушений, приводящих к тромбоцитопении:
- острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура (первичная тромбоцитопения);
- хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- обусловленная лекарственными препаратами иммунная тромбоцитопения;
- пурпура, возникающая после переливаний препаратов крови.
По способу генерации антител иммунные нарушения разделяют таким образом:
- изоиммунные или аллоимунные нарушения, причиной которых является несовместимость по группам крови;
- трансиммуные, причиной возникновения которых есть перенос антител к ребенку, от его матери которая была иммунизирована раньше.
- гетероиммунные, причиной возникновения которых является изменение антигенной структуры тромбоцита вирусом, лекарственным препаратом или иными агрессивными факторами.
- Аутоиммунные, возникают как следствие агрессии своего иммунитета, к своим же неизмененным тромбоцитам.
Лекарства вызывающие иммунные нарушения
Некоторые лекарственные вещества связываются с белками плазмы крови и таким образом образуют иммунологически активные соединения. Которые часто связываются тромбоцитами. Перечень подобных лекарственны веществ довольно широк и некоторые препараты давно не применяются. Лекарственная тромбоцитопения (аллергическая тромбоцитопения) имеет следующие причины:
- гепарин
- альфа-метилдопа;
- хинидин;
- блеомицин;
- хинин;
- сульфаниламиды;
- ПАСК;
- индометацин;
- ампицилин;
- аспирин;
- изониазид;
- гипотиазид;
- фуросемид;
- пеницилин;
- рифампицин;
- барбитураты;
- антибиотики;
- окситетрациклин.
Такие конгломераты тромбоцитов и, связанные лекарственными веществами, плазменные протеины очень быстро удаляются из кровотока. Это приводит к резкому снижению концентрации тромбоцитов. Явления тромбоцитопении после отмены приема препарата снижаются, количество тромбоцитов, со временем, приходит к норме. Из всех перечисленных веществ, особо необходимо отметить гепарин. Так как он обладает свойствами воздействовать на тромбоциты как через иммунные механизмы, так и непосредственно.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Иммунная тромбоцитопения или тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) представляет собой часто встречающееся заболевание крови иммунной природы. В основе патогенеза этой тромбоцитопении следующие причины возникновения: быстрое разрушение кровяных пластинок, благодаря фиксации на их стенках иммунглобулинового белка. По характеру течения выделяют острые, рецидивирующие и хронические формы заболевания. Патологии подвержены и взрослые и дети.
Острая форма больше характерна для детей и часто возникает на фоне перенесенных сезонных вирусных инфекций. Промежуток между перенесенной инфекцией и развитием пурпуры, как правило, составляет две недели. Средняя же продолжительность болезни составляет около 2 месяцев, но не больше полу года. Чем опасна тромбоцитопения новорожденных? Хотя острая форма имеет более благоприятное течение и исход, смертельные случаи, в отсутствии адекватного лечения не являются исключением.
Хронической формой такой патологии как иммунная тромбоцитопения, болеют преимущественно взрослые пациенты. Женщины страдают в два раза чаще чем мужчины. Заболевание длится 10 лет и более. Периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Как правило между периодами обострения кровоточивость исчезает и нормализуется количество тромбоцитов.
Рецидивирующие формы наблюдаются и у взрослых, и у детей. При этом налицо не только повторные рецидивы, вызывающие ухудшение состояния, но и долгие стойкие, иногда спонтанные ремиссии. Нормализация уровня тромбоцитов проходит за 6 месяцев. Удержание нормальных цифр содержания тромбоцитов может продолжаться в течении нескольких лет.
Клинические проявления
Самой распространенной жалобой, с которой обращаются больные с диагнозом иммунная тромбоцитопения степени тяжести любой, это кровоточивость. Точечные кровоизлияния кожи чаще всего нижних конечностей (так как капиллярное давление там намного выше). Наблюдается контактная кровоточивость сосудов слизистых оболочек. Частыми клиническими признаками тромбоцитопении могут стать обильные носовые кровотечение. Месячные у женщин приобретают затяжной и массивный характер.
У детей типичным может быть внезапное появление синдрома кровоточивости на микроциркуляторном уровне. Стоит отметить, что другой патологии у данного ребенка может и не быть. Чаще всего это происходит как результат провокации после вакцинации или перенесенной инфекции. Избыточное нахождение на солнце также может вызвать начало болезни и усилить проявление недуга.
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ http://www.y
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ http://www.y
Тромбоцитопения. Эффективное лечение тромбоцитопен�
Тромбоцитопения. Эффективное лечение тромбоцитопен�
В этом выпуске телепередачи "Жить здорово!" с Ел�
В этом выпуске телепередачи "Жить здорово!" с Ел�
Редким симптомом тромбоцитопении с тяжелыми последствиями, может стать выраженное кровотечение из сосудов желудочно-кишечного тракта. Важным симптомом у больных пурпурой является хроническая анемия. Появляется она из-за постоянных микрокровотечений из сосудов на протяжении длительного времени. Соответственно к клинической картине присоединяются такие проявления хронической анемии как головокружение, умеренная слабость, тахикардия.
Диагностика
При осмотре больного тромбоцитопенической пурпурой, независимо от ее происхождения, в первую очередь обращают на себя внимание точечные кровоизлияния на коже. Кожные покровы могут быть бледными, но все зависит от уровня выраженности анемии. Точечные кровоизлияния могут сливаться, образовывая экхимозы, это нужно учитывать, чтобы диагностика была более точной. Локализация данных патологических изменений чаще всего это кожа ног, туловища, лица (смотреть видео).
Характерными для диагноза «иммунная тромбоцитопения» будет наличие кровоизлияний в местах инъекций, на слизистых рта, носа, гениталий. Сыпь, как симптом тромбоцитопении, характерна для многих ее форм и степеней тяжести, активность процесса может вызвать повышение температуры тела. Осмотр обязательно должен включать в себя методы исследование ротовой полости, с целью выявления кровоточивости десен и, характерных для пурпуры, фиолетовые волдыри на слизистой щек и языка. В комплексе консультаций смежными специалистами, желательно произвести осмотр больного окулистом. У некоторых больных выявляют увеличение лимфатических узлов.
Лабораторная диагностика
Комплекс исследований для подтверждения диагноза аутоиммунной или же идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, начинают с общего анализа крови, независимо от стадии и вида процесса. Уровень тромбоцитов в периферической крови будет 150х109 в одном литре и ниже. Скорость оседания эритроцитов (соэ) также изменится в сторону увеличения. Самым простым тестом на тромбоцитопению (диагностика), который можно провести даже в амбулаторных условиях, является тест на длительность кровотечения. Методика его выполнения состоит в следующем: на плечо накладывают манжетку от тонометра и раздувают ее для фиксации.
Повреждение наносят на средней трети предплечья. Как правило это будет скарификационный надрез. В норме, время за которое должно прекратится кровотечение составляет 90 секунд. Длительность кровотечения при тромбоцитопениях значительно увеличивается. Показательным может стать результат пункции костного мозга.
Показатель количества тромбоцитов, нужно определять вместе с выполнением клинического анализа крови. Это позволит исключить вторичную тромбоцитопению. Количество лейкоцитов редко поддается изменению, а вот уровень гемоглобина и эритроцитов очень часто соответствует железодефицитной анемии. Отдельным комплексом лабораторных исследований становятся методы иммунологического исследования тромбоцитов. Изучение костного мозга при тромбоцитопении, чаще всего не определяет патологических изменений.
Лечение
Некоторые виды тромбоцитопении тесно связаны с приемом определенных лекарств. А также напрямую зависят от наличия некоторых инфекционных процессов в организме (транзиторные тромбоцитопения). Первоочередной задачей лечащего врача будет устранение или максимальное снижение общей степени воздействия этих факторов, для того чтобы скорее вылечить пациента. Питание при тромбоцитопении и диета с употреблением свекольного сока и крапивы, не имеет выраженной лечебной направленности, но должно быть физиологичным и полноценным. Основные методы специфического лечения иммунологической тромбоцитопении:
- глюкокортикоиды;
- иммунодепрессанты;
- внутривенное введение иммуноглобулинов G;
- антилимфоцитарный глобулин;
- иммунокорректоры;
- витамины;
- спленэктомия (удаление селезенки);
- антибиотики.
При выборе тактики обследования и терапии учитывают возраст и в общем состояние пациента. Основным показанием к началу активного специфического лечения иммунной тромбоцитопении является геморрагический синдром. А вовсе не без снижения уровня тромбоцитов. Принимать лекарства и проводить обследования лучше в условиях стационара, под круглосуточным активным наблюдением.
Начинают лечение с преднизолона в дозировке 1 мг на кг массы тела. Эффект от лечения появляется через 5-7 дней. Основным критерием эффективности лечения становиться ослабление кровоточивости и увеличение количества тромбоцитов. При отсутствии эффекта от лечения доза преднизолона может быть увеличена в 1,5 или даже в 3 раза. При достижении положительного эффекта преднизолон продолжают принимать и отменяют постепенно, медленно день за днем снижая дозу. Так что ответ на вопрос лечатся ли тромбоцитопении – очевиден.
Побочные эффекты длительного лечения глюкокортикоидами, в частности преднизолоном известны. К ним относят:
- ожирение;
- сахарный диабет;
- язвенная болезнь;
- артериальная гипертензия;
- надпочечниковая недостаточность;
- остеопороз;
- гипокалийемия;
- психозы и многие другие заболевания.
Другие виды терапии
В качестве альтернативы кортикостероидам, особенно при лечении детей, используют большие дозы высокоочищенного иммуноглобулина G. Лечение длится 5 дней. Второй линией лечения является хирургическая тактика по отношению к селезенке при тромбоцитопении. Эту операцию производит по следующим показаниям:
- низкая эффективность ранее проводимого лечения гормонами и иммунодепрессантами;
- ограничение длительного применения глюкокортикоидов у больных с сахарным диабетом, язвенной болезнью, артериальной гипертензией и другой патологией сосудов, остеопорозом;
- в качестве профилактики будущих проблем в жизни, у женщин, для обеспечения нормальных родов при тромбоцитопении
Спленэктомия проводится в условиях хирургического стационара. Большинство плановых операций по удалению селезенки проходят без существенных осложнений. Результатом хирургического лечения становится стойкий положительный эффект у 90% детей. И 60-70% взрослых мужчин и женщин, с исходной тяжелой тромбоцитопенией.
Таким образом ответ на вопрос что это такое тромбоцитопении представляет собой разнородное заболевание, отличающееся как клиническим течением, так и прогнозом. У детей оно начинается более остро и протекает относительно легко. В случае же со взрослыми пациентами и у подростков, ситуация сложнее и история их жизни может не раз быть омрачена этим недугом. Методичный и грамотный подход позволяет подобрать индивидуальные и эффективные методы лечения патологии, которая называется тромбоцитопения, однако не стоит принимать поспешных решений, да и дополнительные обследования не будут лишними.
Прогноз
Является ли тромбоцитопения опасной? Картина общего анализа крови делает прогноз тромбоцитопении на ближайшее время. Народное лечение тромбоцитопении может значительно улучшить прогноз, хотя в большинстве случаев не оказывает должного воздействия на патологию, имеющую наследственный характер. Клиника тромбоцитопении и геморрагического синдрома напрямую зависит от количества тромбоцитов в крови и результатов пункции костного мозга.
Существует множество рекомендаций по использованию витаминов, мумие и прополиса для профилактики и изолированного лечения симптоматической тромбоцитопении. Однако доказательная база этой методики, также, как и применение лечебного питания не убедительна. Симптомы и выраженность клинической картины тромбоцитопении после применения народных средств не обладают доводами к их широкому применению.
Некоторые патологии внутренних органов могут вызвать проявление тромбоцитопении различной степени тяжести. К таким проявлениям можно отнести тромбоцитопению при циррозе печени. Иная выраженная патология печени также будет давать геморрагический синдром. Рак различной локализации и стадии, также приводит к снижению уровня тромбоцитов, особенно после химиотерапии. Анализ крови, при этом покажет многие виды нарушений, включая лейкопению. Геморрагический синдром в данном случае буде частым спутником.
Профилактика
С целью профилактики данной группы заболеваний в популяции необходим четкий комплекс мер. Борьба сО спонтанно возникающей болезнью, казалось бы, на фоне полного благополучия – это благородное занятие. Но мера его эффективности оставляет желать лучшего. Подключение к проблеме не только медицинских, но и образовательных, социальных и других ресурсов, позволит охватить ее гораздо глубже. И таким образом воздействовать на нее максимально комплексно.
Улучшение общего уровня санитарной грамотности населения в целом и будущих родителей в частности. Полноценная работа медико-генетических консультаций, для своевременного выявления потенциальной угрозы. Ответственный патронаж беременных женщин и оказание полного спектра медицинских услуг, для комфортной и здоровой беременности. Разработка специальных социальных программ для удаления тяжелых аспектов жизни будущих мам и ускорения их обучения правильному поведению.
Изоимунная неонатальная антигенконфликтная тромбоцитопения
Наблюдается у новорожденных в связи с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам, между матерью и ребенком. Признаки данной патологии наблюдаются у одного ребенка из 5000. Клинические проявления этой тромбоцитопении могут проявляться как при повторной беременности, так и при первой. Первые признаки могут появится через несколько часов после рождения (буквально в первый момент жизни).
Наблюдают выраженную спонтанную острую сыпь на конечностях. Иногда крупные первичные кровоподтеки и синяки. Тяжелые кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Есть данные о кровоизлияниях в головной мозг.
При описываемой тромбоцитопении, снижение тромбоцитов на очень низкие показатели не является редкостью. Иногда количество тромбоцитов приходит к норме через 2-3 дня. Лабораторная диагностика заключается в проведении реакции совместимости сыворотки матери и тромбоцитов плода.
Лечебные мероприятия направлены на устранение симптомов. Иногда прибегают к использованию глюкокортикостероидов. Это несколько замедляет развитие патологии. В некоторых случаях используют обменное переливание тромбоцитов.
