Задать вопрос Отвечаем на ваши вопросы по глазам

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома – это собирательное название, объединившее очень схожие между собой онкологические патологии лимфатической ткани, но не относящиеся к лимфоме Ходжкина. Отмечена гендерная принадлежность: мужчины страдают от недуга гораздо чаще, чем женская половина населения. У людей после 40 лет такая патология может быть гораздо чаще. Болезни присвоен код по МКБ 10 – С85. Врачи иногда его называют «лимфосаркома». Этот термин был предложен еще в конце позапрошлого века.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома

Механизм развития и частые локализации

Механизм развития всех неходжкинских лимфом схож между собой. Сначала начинают страдать клетки лимфоидной ткани, а только потом костный мозг. Это и есть главное отличие болезни от лейкемий. Причем количество лимфоидной ткани может быть в норме, даже при запущенных стадиях болезни. Чаще всего страдают висцеральные и периферические лимфоузлы, органы желудочно-кишечного тракта, лимфоидные клетки в носоглотке и тимусе. Также клеточная деструкция может наблюдаться:

  • в органах дыхательной системы (40-60%);
  • в области голова-шея (10-20%);
  • в органах желудочно-кишечного тракта (10-15%). Чаще появляются признаки клеточного поражения желудка, печени.

По неизвестной причине, мочеполовая система страдает очень редко, только в 0.5-1% случаев. Центральная нервная система претерпевает изменений от болезни только в 1-1.5% от всех выявленных неходжкинских лимфом. Анализ этих статистических данных позволяет утверждать, что лимфобластная опухоль может поразить любой из органов, включая костный мозг.

Причины

Причины недуга, как и всех онкологических процессов, до конца не выяснены. Подтолкнуть к началу этого вида лимфом могут: длительная работа на вредных производствах, тактильный контакт или вдыхание ядов, «горячий» цех, труд в высокогорье. Агрессивная загазованность атмосферы, проживание возле металлургических и коксохимических комбинатов – это еще факторы, не только провоцирующие начало неходжкинской лимфомы, но и резко ухудшающие прогноз к выздоровлению.

Симптомы болезни могут проявиться после тяжелых заболеваний вирусной этиологии. Наиболее опасен вирус Эпштейн-Барра, гепатита С. Повышенный радиационный фон или кратковременное сильнодействующее ионизированное облучение приводит к нарушению работы лимфатической системы. Иногда выяснить причины заболевания выявить невозможно.

Принципы классификации

Неходжкинская лимфома подлежит группированию по многим принципам. Классификация начинается с учетом характера недуга, потому выделяют агрессивные и индолентные типы лимфомы. Агрессивные формы недуга проявляют все симптомы за кратчайший срок, буквально «взрываясь» ими. Симптоматическая картина становится яркой, новые проявления болезни следуют друг за другом, что в отсутствии специфического лечения резко ухудшает прогноз жизни.

А вот индолентные лимфомы протекают по противоположному сценарию. Длительное, латентное течение со стертой симптоматикой вдруг прерывается внезапным сильным рецидивом. И именно рецидив становится причиной смерти пациента. Еще одни неприятные характерные признаки – это патологическое перерождение в диффузную крупноклеточную лимфому. А ведь именно она отличается своим злокачественным течением и ухудшает прогноз жизни.

Группирование по топографическом расположению

Если ставят диагноз «Лимфосаркома», то подразумевают поражение лимфатических узлов. Но патология не всегда может находиться именно там. Это затрудняет диагностику в целом. Потому принята такая классификация на типы:

  1. нодальная. Эта форма недуга определяется только вначале болезни, когда патологический процесс еще не успел выйти за пределы лимфоузла. Шанс добиться стойкой ремиссии достаточно высок, потому прослеживается благоприятный прогноз жизни.
  2. Экстранадальная. Онкопроцесс мигрирует к другим органам в организме по крово- и лимфотоку, зачастую поражая костный мозг – как основной орган кроветворения.
  3. Диффузная. Ввиду отсутствия очага в лимфоузле диагностика болезни максимально затруднена. Рак располагается на стенках кровеносного русла. Диффузная лимфома бывает несколько видов: полимфоцитарной, лимфобластной, иммунобластной, недифференцированной.

Дополнительная информация по классификации

Современная классификация неходжкинской лимфомы включает в себя группирование по степени злокачественности. Их всего три: низкая, промежуточная и высокая. Низкая степень подразделяется еще на подстепени: лимфоцитарная, диффузная пролимфоцитарная, нодулярная и лимфоплазмоцитарная. Промежуточная степень бывает пролимфоцитарно-лимфобластной, нодулярной, пролимфоцитарной, диффузной, пролимфоцитарно-лимфобластной.

Высокая степень злокачественности делится на иммунобластный, диффузный, лимфобластный тип и опухоль Беркитт. Нельзя забывать и о стадированности патологии. А вот стадий выделяют четыре:

  • первая (I). Поражается один лимфоузел или появляется одиночный опухолевый процесс;
  • вторая (II). Поражение захватывает несколько лимфоузлов и только одну из сторон диафрагмальной зоны. При В-клеточных формах выделяют резектабельную, когда есть возможность удалить опухоль, и нерезектабельную – без возможности проведения хирургического лечения;
  • третья (III). Страдают обе стороны диафрагмы либо же грудная клетка, область брюшины.
  • четвертая (IV). Поражен костный мозг, скелет, клеточная структура ЦНС. Эта стадия очень тяжелая, заканчивается смертью пациента.

Еще неходжкинская лимфома может быть хроническая и острая. Т-клеточная и В-клеточная неходжктнская лимфома – это еще один вид классификации. Т-леточная лимфома может быть: периферической Т-клеточной лимфомой и лейкозом из клеток-предшественников. В-клеточная лимфома тоже делится на группы:

  1. макроглобулинемия Вальденстрема.
  2. В-клеточная медиастинальнуя.
  3. Волосатоклеточный лейкоз.
  4. Лимфому Беркитта.
  5. Лимфосаркома центральной нервной системы.
  6. В-клеточная из клеток маргинальной зоны.
  7. Из мантийных клеток.
  8. Мелкоклеточная лимфоцитарная или хронический лимфоцитарный лейкоз.
  9. Фолликулярная.
  10. Диффузная В-крупноклеточная.

Симптоматика

Первичные симптомы практически незаметны. Многие из них маскируются под симптоматические картины других заболеваний. Но сохраняется 3 отличительных синдрома: страдает один лимфоузел или несколько, появляется экстранадальная опухоль практически любого органа и присоединяется интоксикация. Уже на ранних этапах болезни можно заметить увеличение лимфоузла, чаще поражается шейный или подмышечный. Дальше выходят признаки, характерные для пораженного органа.

Быстро симптоматическую картину дополняет общая слабость, снижение работоспособности и стрессоустойчивости. На фоне плохого общего самочувствия появляется умеренное повышение температуры. Субфебрилитет держится длительно. Масса тела снижается, мучают головные боли и сильная потливость.

Эти симптомы довольно общие, присущие многим заболеваниям. Редко какой специалист сможет поставить заподозрить лимфому на этой стадии поражения. Но если увеличенный лимфоузел все же обнаружен, то стоит незамедлительно пройти углубленную диагностику. Так выявить болезнь гораздо легче.

Симптомы распространенных типов недуга

К агрессивной Т-клеточной лимфоме относится анапластическая крупноклеточная лимфосаркома, ведущая за собой сбои в работе иммунитета. Первичнокожная анапластическая крупноклеточная лимфома характеризуется образованием болезненных красновато-бурых узлов, которые могут появляться одновременно в нескольких местах. Исходы течения печеночно-селезеночный типа – это стойкое увеличение печени и селезенки, снижение гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов в крови. Но, ни один лимфоузел не увеличивается.

Симптомы лимфобластной лимфомы

Лимфобластная лимфома предпочитает развиваться в брюшной полости. Отличается образованием крупных онкологических опухолей, быстрым и массивным метастазированием, поражением не только органов брюшной полости, но и мочевыделительной системы, спинномозгового канала, позвоночника. Лимфобластная лимфома не имеет ярких симптомов, они появляются только в III-IV стадии. Иногда увеличенный лимфоузел или группу лимфоузлов обнаруживают случайно, при проведении плановой или внеплановой полостной операции.

Диагностика

Диагностика в постановке диагноза и назначении адекватного специализированного лечения крайне важна. Обращение к участковому терапевту или семейному доктору начинается со сбора подробного анамнеза, анализа всех жалоб пациента. На этом этапе, возможно, потребуется консультация смежных специалистов, а при подозрении на то, что это может быть неходжкинская лимфома – направление к врачу-гематологу. При диагностике может потребоваться:

  • развернутые анализы крови;
  • если увеличен видимый лимфоузел, то проводят его пункцию;
  • пункция костного мозга. Пунктат исследуют иммуногистохимически, цитологически, цитогенетически;
  • лапароскопия;
  • фиброколоноскопия;
  • энтероскопия;
  • торакоскопия.

Для выявления увеличенного лимфоузла может применяться: УЗИ, МРТ, рентгенография, КТ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей, ПЭТ (позитронно-эмиссионной томография), люмбальная пункция и т.д. Качественные диагностические мероприятия должны проводиться у людей после 40 лет, ведь есть определенная связь между возрастом пациента и гистологическим типом недуга. Но мелкоклеточная, крупноклеточная, диффузная лимфосаркома чаще поражает детей и подростков. А ведь именно эти типы опухолей отличаются своей агрессивностью и плохим прогнозом выздоровления.

Терапия недуга

Если обеспечить лечение неходжкинской лимфомы по комбинированной схеме, то можно добиться максимально длительной ремиссии и качественно улучшить прогноз выздоровления. Все виды онкологии лучше поддаются терапии, если лечебные мероприятия начаты на первых стадиях болезни. Мы перечислим наиболее эффективные лечебные схемы.

Химиотерапия

В зависимости от типа лимфомы (фолликулярная, крупноклеточная, мелкоклеточная, диффузная и т.д) назначают монохимиотерапию или полиохимиотерапию. Первый вид химотерапии назначают в начальной стадии болезни (I или II), второй вид – не только в запущенной стадии, но и когда опухоль агрессивная по течению и своей злокачественности. Группу химиотерапевтических препаратов подбирает врач-химиотерапевт. Он решает вопрос о привлечение на консультацию радиолога, околога-хирурга. Вполне возможно потребуется комбинированная терапия, особенно если лимфома лимфобластная.

Нужно помнить, что такой вид терапии весьма агрессивен по отношению к работе внутренних органов, особенно для печени, желудка, почек. Химиопрепараты дают много осложнений, да и пациенты их переносят достаточно тяжело. Вид лечения применяют при Ходжкинских лимфомах (лимфогранулематоз), при лейкемии и при других видах окологии.

Лучевая терапия

Неходжкинская лимфома лечится лучами только на самой первой стадии болезни или при неоперабельных крупных опухолях. Лучевое лечение особенно показано для лечения образований на коже, прослеживаются весьма оптимистичные исходы недуга. При правильно составленной схеме терапии может не понадобиться химиотерапия. Ведь введение цитостатиков ведет к тяжелым осложнениям.

Хирургия

Лимфосаркома лечится хирургически – это удаление опухоли. Но такой вид терапии не всегда можно применить на практике. Всему виной может стать тип раковой опухоли, плохое общее состояние человека, наличие тяжелых сопутствующий соматических недугов. Но по статистике можно проследить, что именно тандем хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения дает лучший прогноз – ремиссия наступает на 5-10 лет, не в зависимости в какую группу окопатологий относят недуг.

Медикаментозная и паллиативная терапия

Паллиативная (симптоматическая) терапия не влияет на сам онкопроцесс, но помогает больному справиться с многочисленными осложнениями и убрать негативные симптомы. Ее проводят в последних стадиях болезни. Приводим таблицу медикаментов, применяемых для облегчения состояния пациента.

  1. Таблица медикаментов для паллиативной терапии
N

п/п

Фармакологическая группа Название препаратов Примечание
1 Анальгетики ненаркотического ряда Анальгин

Пирамидон

Ибупрофен

Фенацетин

Напроксен

Как купирование болевого синдрома
2 Анальгетики наркотического ряда Омнопон

Бупренорфин

Фентанил

При неэффективности анальгетиков ненаркотического ряда
3 Витаминные комплексы Компливит

АлфаВит

Центриум

Для улучшения работы внутренних органов
4 Гепатопротекторы Гринтерол

Кавехол

Карсил® Форте

Дарсил

Для улучшения работы печени, после агрессивной химио- и лучевой терапии
5 Иммуностимуляторы Имудон

Кагоцел

Леакадин

Тимоген

Повышают сопротивляемость организма. Принимать только после назначения врача

На терминальных стадиях болезни, помимо медикаментозных препаратов, может понадобиться консультация психолога. Причем такая помощь показана не только пациенту, но и его родственникам. Особенно важно работать психотерапевтам с родителями ребенка, у которого поставлен диагноз «Неходжкинская лимфома». Часто врача заменяет духовный наставник, социальный работник.

Если у пациента вынужденный постельный режим, то проводят противопролежневую терапию, тщательные санитарно-гигиенические процедуры, используют мочесборники и подкладные судна. Важно следить за температурным режимом в комнате, проветриванием помещения, регулировать влажность воздуха. В питание больного вводят легкоусвояемые продукты, богатые витаминным и минеральным составом, морепродукты, нежирные сорта мяса. Качественный уход за больным позволяет продлить жизнь человеку на несколько месяцев, а то и больше.

Народная терапия

Важно обратиться к народной медицине, ведь этот способ терапии может стать хорошим дополнением к основной лечебной схеме. Мы обращаем ваше внимание, что лимфосаркома лечится народными средствами только как вспомогательной методикой, которую нельзя брать за основу проведения терапии. Приведем несколько рецептов, которые помогут справиться со многими осложнениями, на которые «богата» химиотерапия и лучевое лечение.

Рец. №1

Если была проведена химиотерапия, то полезно есть сезонные овощи, фрукты. Их готовят на пару с минимальным количеством жира.

Рец. № 2

Если есть хроническая неходжкинская лимфома в стадии ремиссии, то многие признаки помогут убрать березовые почки, чистотел, каштаны, полынь. Травяное сырье покупают в аптеке и используют согласно инструкции.

Рец. №3

Признаки интоксикации во время обострения поможет побороть чай из листьев смородины, малины. Пить его нужно в теплом виде, заменив обычную воду. Мочегонным действием обладает арбуз, огурцы.

Рецепт №4

В крови обнаружен низкий гемоглобин? Такое часто встречается в последних стадиях болезни. Вводите в рацион больше нежирной печени, мяса. Принимайте следующий состав: берем по 200 гр. гречки, грецких орехов, темного меда. Твердые ингредиенты измельчаем до мукообразного состояния и смешиваем с медом. На прием достаточно 1 ст. ложки получившейся массы, съедают ее до основной еды.

Рецепт №5

При заболеваниях желудка, возникших как осложнение химиотерапии, полезно делать следующую смесь: 300 мл кагора или не кислого качественного домашнего вина, 200 гр. цветочного или жидкого майского меда и 100 гр. алое. Листья растения пропускают через мясорубку с мелкой сеткой. Все ингредиенты тщательно перемешивают, помещают в темную бутылку от пива, закрывают крышкой и дают настояться в прохладе 2 недели. Принимают по 30 мл за 40 минут до приема пищи. Курс лечения 3 недели.

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики болезни нет. Но общие профилактические меры должны начаться еще на этапе планирования беременности. Прогноз выздоровления зависит от индивидуальных особенностей организма, стадии, формы и вида онкопроцесса. На вопрос «Сколько живут с данным диагнозом?» нельзя ответить однозначно. Многие больные продлевают свою жизнь всего на несколько лет. Но в некоторых клинических случаях шанс остаться здоровым человеком появляется у 65-70% онкобольных. Но такой показатель может прослеживается при правильно составленной лечебной схеме и при неукоснительном соблюдении врачебных рекомендаций.

В случае прогрессирования неходжкинской лимфомы присваивают инвалидность. Группу нетрудоспособности определяют на комиссии, коллегиально. Сбор документов потребует времени и подробной диагностики, но пациент может рассчитывать на ежемесячное денежное пособие, начисляемое согласно действующему законодательству. На время диагностики и установления диагноза выписывают больничный лист, длительность которого определяет врач-онколог.