Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) – поражение сердца при котором наблюдается значительное утолщение миокарда в совокупности со снижением объема полости камер сердца (необязательно) и нарушенной функцией сердца в диастолу, при сохранении нормальной либо усиленной систолы.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Поражаются преимущественно межжелудочковая перегородка, верхушка и средние части левого желудочка (ЛЖ), реже – мышечная стенка правого желудочка. При этом волокна сердечной мышцы расположены не параллельно, а хаотично, беспорядочно, что определяет непредсказуемый характер течения гипертрофической Кардиомиопатии. Также отмечаются участки фиброза миокарда и утолщение стенок внутримышечных коронарных сосудов.
Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) заболевание относят к другим болезням сердца (I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия).
Распространенность ГКМП по данным эхокардиографических исследований среди взрослых людей – 1:500. Довольно часто заболевание носит семейный характер, то есть передается от родителей к детям. Чаще развивается у людей среднего возраста, хотя регистрируются случаи встречаемости также у детей и лиц пожилого возраста. Зависимости от расовой принадлежности нет, но есть от пола – Кардиомиопатия встречается чаще у мужчин (3:1). Приблизительно в 5 — 9 процентах случаев гипертрофическая Кардиомиопатия может осложняться бактериальным эндокардитом, при котором поражается аортальный или митральный клапан. Также бывают осложнения в виде тромбоэмболий.
Классификация видов гипертрофической Кардиомиопатии
Если брать за условие вид гипертрофии миокарда, то выделяют 4 разновидности гипертрофической Кардиомиопатии:
- асимметричная – форма ГКМП, при которой стенки сердечной мышцы утолщаются неравномерно, с явным преобладанием какой-либо области;
- гипертрофия межжелудочковой перегородки – утолщение нижнего, среднего отдела или тотальная ГМЖП (с включением в патологический процесс верхнего отдела перегородки);
- апикальная гипертрофическая Кардиомиопатия (верхушечная) – с преобладанием гипертрофических изменений на верхушке сердца;
- симметричная ГКМП – равномерное утолщение всех стенок левого желудочка.
Зависимо от гемодинамических условий при гипертофической Кардиомиопатии выделяют такие формы заболевания:
- гипертрофическая Кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта левого желудочка;
- с перекрытием непосредственно под аортальным отверстием;
- с лабильным перекрытием, при котором возникает значительная беспричинная разница давления внутри желудочка;
- со скрытой обструкцией, возникающей при физической либо фармакологической нагрузке;
- необструктивная (при градиенте обструкции менее 30 мм рт. ст.).
Зависимо от этиологических факторов, вызвавших гипертрофическую Кардиомиопатию, выделяют идиопатическую и вторичную ГКМП:
- первичная (Идиопатическая) ГКМП. Причина заболевания неизвестна либо вызвана наличием в хромосомах больного патологических генов, которые кодируют сократительные белки миокарда. Также ГКМП может возникнуть вследствие мутации в этих генах;
- вторичная ГКМП. Часто развивается после длительной артериальной гипертензии.
Стадии гипертрофической Кардиомиопатии
- разница давления в аортальном отверстии не более 25 мм рт. ст., жалобы отсутствуют;
- градиент повышается до 35 мм рт. ст., жалобы присутствуют при физической нагрузке;
- повышение градиента до 45-50 мм рт. ст., возникает стенокардия и одышка;
- разница давления доходит до отметки 80 мм рт. ст., что сопровождается тяжелыми нарушениями гемодинамики, есть риск внезапной сердечной смерти.
Причины
Наследственная причина заключается в мутации генов, кодирующие белки миокарда, которые осуществляют сокращение сердца. Это сердечный тропонин Т, тяжелые цепи бета-миозина и связывающий миозин белок С. Данные мутации могут передаваться по аутосомно-доминантному типу наследования, а также быть спонтанными, случайными.
Вторичная гипертрофическая Кардиомиопатия развивается у людей с акромегалией, феохромоцитомой или наследственным заболеванием – нейрофиброматозом.
Гипертрофическая Кардиомиопатия, что это такое?
При гипертрофических изменениях межжелудочковой перегородки ЛЖ приобретает неправильную конфигурацию, створки митрального клапана также меняют свое положение. Во время систолы, когда межжелудочковая перегородка утолщается, передняя створка клапана может прилипать к ней вследствие сильного тока крови, что называется эффектом Вентури. В конечном счете нижняя часть левого желудочка расширяется и истончается, что также серьезно нарушает гемодинамику и способствует появлению симптомов гипертрофической Кардиомиопатии.
В данной видеопрезентации я расскажу вам все о гипер�
В данной видеопрезентации я расскажу вам все о гипер�
Видеозапись лекции Алексея Николаевича Бокарева на �
Видеозапись лекции Алексея Николаевича Бокарева на �
Это видео создано с помощью видеоредактора YouTube (http://w
Это видео создано с помощью видеоредактора YouTube (http://w
Часть 2. «Гипертрофическая кардиомиопатия у кошек» з�
Часть 2. «Гипертрофическая кардиомиопатия у кошек» з�
Часть 1. «Гипертрофическая кардиомиопатия у кошек» з�
Часть 1. «Гипертрофическая кардиомиопатия у кошек» з�
Кардиохирурги ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина разрабо�
Кардиохирурги ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина разрабо�
Лечение гипертрофической кардиомиопатии на http://www.svoy
Лечение гипертрофической кардиомиопатии на http://www.svoy
В этом выпуске телепередачи "Жить здорово!" с Ел�
В этом выпуске телепередачи "Жить здорово!" с Ел�
1. Что такое гипертрофическая кардиомиопатия кошек? (0
1. Что такое гипертрофическая кардиомиопатия кошек? (0
Российские дни сердца 2016.
Российские дни сердца 2016.
Вследствие гипертрофии миокарда камеры становятся жесткими, ригидными, предпочтительно страдает ЛЖ. Из-за этого снижается наполнение сердца кровью в диастолу, давление в конце диастолы повышается, это приводит к повышению легочного венозного давления. Ухудшенный коронарный кровоток вызывает стенокардию, обмороки и аритмические нарушения.
Симптомы
Необструктивная ГКМП часто имеет мало симптомов, а при обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии проявляются многочисленные, но неспецифичные симптомы, связанные с нарушениями гемодинамики.
Зависимо от преобладающих жалоб выделяют такие формы ГКМП: малосимптомная, гипертоническая, вегетодистоническая, кардиалгическая, инфарктоподобная, аритмическая, декомпенсационная, псевдоклапанная, смешанная и молниеносная. Однако, несмотря на выделение определенных форм болезни, всем ее разновидностям присущи общие ее проявления и симптомы гипертрофической Кардиомиопатии. Для этого заболевания в начальной стадии характерны одышка при физическом напряжении, сердечные боли (кардиалгия), приступы стенокардии. Боли в области сердца не купируются (не снимаются) нитроглицерином и другими органическими нитратами.
Для обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии к тому же характерны такие вегетативные расстройства, как головная боль и головокружение вплоть до обморочных состояний (из-за сниженного мозгового кровообращения), нарушения сна и аппетита. В конечной стадии развивается хроническая сердечная недостаточность с такими проявлениями, как отеки ног, увеличение живота вследствие гепатомегалии и накопления жидкости в брюшной области (асцит), набухание вен шеи. Обмороки также могут вызвать патологические нарушения ритма: желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, реже – наджелудочковые аритмии.
Ишемия миокарда возникает вследствие нескольких причин. Это, во-первых, постоянно спазмированные коронарные артерии, по которым поступает недостаточное количество крови и, соответственно, кислорода. Вторым причинным фактором является напряженное состояние стенки сердечной мышцы, которое возникает из-за недостаточного диастолического расслабления и возможной обструкции аорты. Также на возникновение ишемии миокарда влияет уменьшенное коронарное перфузионное давление и уменьшение количества каппиляров в отношении к числу кардиомиоцитов.
Примерно у трети больных ни одни из вышеперечисленных симптомов могут не выявляться, первым и единственным проявлением заболевания служит внезапная сердечная смерть. В год таких случаев встречается от 1 до 6 процентов, встречается такое проявление гипертрофической Кардиомиопатии преимущественно у подростков и молодых людей, чаще в покое. Средняя продолжительность жизни таких пациентов существенно не отличается от общей популяции людей.
Диагностика
При осмотре больного врач выявляет определенные признаки, на основании которых он может заподозрить ГКМП. Это набухшие шейные вены, смещение границ сердечной тупости влево и систолический шум на верхушке сердца. Для подтверждения диагноза необходимо назначить комплекс исследований, который включает в себя эхокардиографию, электрокардиографию и рентгенографию. Возможно назначение суточного электрокардиографического мониторирования (Холтеровское исследование).
ЭКГ при гипертрофической Кардиомиопатии показывает гипертрофию левого желудочка, иногда и правого. Могут выявляться всевозможные патологии ритма и проводимости. При помощи эхокардиографии можно обнаружить выраженность и местоположение гипертрофированного миокарда и степень перекрытия выходного тракта левого желудочка, если таковое имеется. С помощью Холтеровского исследования можно предотвратить возникновение внезапной сердечной смерти.
ЭКГ при заболевании гипертрофическая Кардиомиопатия имеет схожий вид с электрокардиограммой при гипертонической болезни, ишемической болезнью сердца, поэтому надо проводить дифференциальную диагностику ГКМП.
Лечение гипертрофической Кардиомиопатии
Немедикаментозная терапия. Лечение народными средствами преследует те же цели, что и медикаментозное, но не дает должного результата, лишь незначительно улучшая самочувствие больного. Для этого используют калину обыкновенную, пустырник пятилопастный, календулу и зверобой.
Медикаментозное лечение гипертрофической Кардиомиопатии показано только при наличии клинических симптомов заболевания или при угрозе внезапной сердечной смерти. В схему лечения ГКМП входят бета-блокаторы (Метапролол, Бисопролол) и антагонисты кальциевых каналов (Нифедипин) в максимальной терапевтической концентрации до конца жизни. При значительных нарушениях ритма назначаются противоаритмические препараты (Кордарон, Дизопирамид). При развитии сердечной недостаточности и застойных явлений в кругах кровообращения – типичная тактика лечения: Спиронолактон, сартаны (агонисты ангиотензиновых рецепторов), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диуретики (Фуросемид), бета-блокаторы (Небиволол, Метапролол) и сердечные гликозиды (Дигоксин, Коргликон).
Для профилактики осложнения в виде инфекционного эндокардита используют антибиотикопрофилактику цефалоспоринами.
Профилактика
Ограничивают значительные физические нагрузки, минимизируют потребление пищевой соли и в меньшей степени – воды.
Также имеет значение генетический и эхокардиографический скрининг людей, входящих в группу риска для этого заболевания.
