Задать вопрос Отвечаем на ваши вопросы по глазам

Сидероахрестическая анемия

Сидероахрестическая анемия (железонасыщенная, сидеробластная) – заболевание, которое характеризуется нормальным или повышенным содержанием железа в организме, но нарушенным включением его в молекулу гемоглобина.

Сидероахрестическая анемия

Сидероахрестическая анемия

Течение болезни чаще хроническое, прогноз при раннем обращении к врачу и назначении адекватного лечения благоприятный.

Причины сидероахрестической Анемии

Причина заболевания состоит в нарушенном синтезе гема (составная часть гемоглобина) вследствие недостатка вещества протопорфирина. Это может происходить из-за наследственных факторов и приобретенных (свинцовое отравление, длительное применение туберкулостатических препаратов или алкогольных напитков).

Врожденная патология наследуется по Х-сцепленному и аутосомно-рецессивному типу наследования, поэтому болеют преимущественно мужчины. Есть две формы наследственной сидероахрестической Анемии (САА): пиридоксинзависимая и пиридоксиннезависимая. Отравление свинцом происходит при употреблении продуктов, которые хранились в глиняной глазированной либо в луженой посуде, а также при попадании внутрь организма частиц пыли, земли, краски и прочих свинецсодержащих объектов. Также известны идиопатические формы САА, при которых не установлен этиологический фактор.

Симптомы сидероахрестической Анемии

У больных с наследственной патологией отмечаются слабость, бледность, сниженная толерантность к физической нагрузке, возможно появление красного оттенка зубов (эритродонтия).

Понижается способность к обучению, ухудшение памяти, нарушения нормального сна. Из-за повышенного содержания железа в организме этот элемент откладывается в различных органах, развивается их гемосидероз. При откладывании железа в печени может возникнуть ее цирроз, в половых органах – евнухоидизм, при накапливании в поджелудочной железе – сахарный диабет.

Для хронического свинцового токсикоза характерны поражения нервной системы (полиневриты), болезненные ощущения в животе, которые напоминают кишечную колику.

Диагностика сидероахритической Анемии

В результатах общего анализа крови наблюдается низкое содержание гемоглобина и эритроцитов. При помощи биохимического анализа крови выявляется ретикулоцитоз, резко пониженный цветной показатель, высокий уровень железа в сыворотке. Наиболее важным диагностическим критерием является понижение уровня порфиринов в эритроцитах.

Для выявления депонированного железа в организме и диагностики гемосидероза применяет пробу с Десфералом. При внутримышечном введении этого препарата в организм значительно повышается уровень суточного выведения железа с мочой. Для установления свинцового отравления определяется уровень содержания этого элемента в венозной крови. Из специальных методов исследования используется пунктат костного мозга, по результатам которого определяется увеличенное содержание клеток сидеробластов.

Лечение сидероахрестической Анемии

При свинцовом отравлении необходимо вывести свинец из организма, чаще всего для этого применяют Тетацин калия. В случае пиридоксинзависимой формы наследственной сидероахрестической Анемии назначается витамин В6 либо пробиотики (Трилакт, Экофлор). Для выведения избытка железа из организма используют Десферал.

Комментировать