Иммунный агранулоцитоз развивается при падении в крови особых кровяных фракций – гранулоцитов. Гранулоциты входят в состав лейкоцитов, осуществляющих защитные, барьерные функции организма. О патологии говорят, если регистрируется количество гранулоцитов меньше числа, равного 1·/л, а лейкоцитов — менее 1·/литр. Синдрому присвоен код по МКБ 10 пересмотра – D70.
Иммунный агранулоцитоз
Впервые патология была описана еще в 1922 году ученым Вернером Шультцем. Именно он впервые описал доселе неизвестное состояние, которому чаще подвергаются женщины средней возрастной группы. В запущенных случаях неизвестная болезнь заканчивалась смертью. С широким и повсеместным внедрением лекарственной терапии и применением лучевого лечения, частота регистрации признаков иммунного агранулоцитоза ежегодно лишь увеличивается.
Причины и механизм развития патологии
Классифицируют иммунный агранулоцитозна на гептеновый и аутоиммунный. Аутоиммунный агранулоцитоз возникает в результате аутоиммунных системных заболеваниях (красная волчанка, ревматизм и т.д). А вот началом гептенового иммунного агрануломатоза может стать неадекватный прием лекарственных медикаментов. Перечислим некоторые из них:
- сульфаниламиды;
- хинин со всеми своими производными;
- обезболивающие, особенно анальгин;
- стероиды;
- гормоны, особенно протитиреоидные средства (метилтиоурацил, реже – мерказолил);
- препараты тяжелых металлов (висмут, ртуть, мышьяк, серебро, золото);
- транквилизаторы (аминазин, триоксазин, элениум);
- противосудорожные (дифенин, триметин).
Такие медикаменты называют гептанами. Если агранулоцитоз возникнул как следствие реакции на гептановые соединения, то это состояние будет повторяться, если допустить повторное введение медикамента. Потому, очень важно выявить причину, приведшую к возникновению патологического состояния.
Действующие вещества фармацевтических препаратов «приклеиваются» к лейкоцитам. Это мешает нормальному развитию белой кровяной клетки, начинается патологическая выработка антител, что приводит к неизменному разрушению гранулоцита. В основе проблемы и появлении характерных признаков лежит иммунный конфликт. При любом виде агранулоцитоза, ввиду падения числа «защитников» организма, резко снижается сопротивляемость человека к инфекциям различного генеза.
Диагностика и симптомы
При иммунном агранулоцитозе регулярно мониторят количество лейкоцитов и гранулоцитов в крови. В лабораторных исследованиях появляется лейкопения – снижение уровня лейкоцитов. Это происходит по причине разрушения гранулоцитов, а они входят в общее число белых кровяных телец. Кроме общего анализа крови обязательно делают лейкоцитарную формулу.
Она позволит получить точные данные о составе лейкоцитов. При присоединении инфекции, показано исследование мазка крови, в котором лаборанты смогут найти патогенных (болезнетворных) микроорганизмов. Дифференциальную диагностику проводят от острого лейкоза в алейкемической стадии и гипопластической формы анемии. Для правильной верификации диагноза назначают дополнительное обследование.
Симптомы и осложнения
При иммунном агранулоцитозе могут появиться симптомы различных заболеваний. В первую очередь имеет место признаки воспаления. В симптоматической картине различают общие признаки: значительное недомогание, снижение работоспособности различной степени тяжести, проявления интоксикации. Симптоматика воспаления зависит от очага воспалительного процесса, к примеру:
- Стоматиты. Для заболевания характерны изъязвление слизистой оболочки ротовой полости, боль, участки некроза, появление молочницы.
- Поражение органов желудочно-кишечного тракта проявляется грибковыми и воспалительными заболеваниями ЖКТ.
- При воспалении миндалин возникают неприятные ощущения в горле, повышение температуры тела.
Обычно воспалительные заболевания начинаются остро или подостро. Клинка появляется по истечении первой недели после приема медикаментов. Интенсивность симптомов нарастает по мере падения лейкоцитов. Проявления могут нарастать вплоть до начала лечения или до назначения антибактериальной терапии.
Осложнения
При неэффективности лечения возможно появление осложнений. Чаще всего развивается тяжелый сепсис, носящий стафилококковый характер, особенно при аутоиммунной форме болезни. Может развиться прободение кишечника, оно поражает подвздошную кишку, менее устойчивую к цитостатическому воздействию. После полной ликвидации агранулоцитоза внезапно развивается острая форма гепатита. С минимальными физикальными проявлениями протекает воспаление легких. Практически невозможно заметить притупление перкуторного звука, а специфическое легочное дыхание может не быть выявлено вовсе.
Лечение и прогноз
Лечение иммунного агранулоцитоза проводят лишь в условиях стационара. Госпитализация больного должна происходить в боксированные палаты, это необходимо для минимизации риска заражения. Воздух в помещении обязательно фильтруют через бактерицидные фильтры и кварцуют кварцевыми лампами. Все продукты питания перед употреблением в пищу проходят термическую обработку.
Присоединившуюся инфекцию нейтрализуют антибактериальными препаратами. Антибиотики выбирают широкого спектра действия. Назначают средства:
- Пенницилин;
- Цефтриакон;
- Цефазолин и т.д.
Перед назначением антимикробных медикаментов лучше сделать анализ флоры на чувствительность. Это исследование позволяет прописать максимально эффективные лекарства, губительно действующие на возбудителя (синегнойная палочка, стафилоккок и т.д). Лечебную схему, для скорейшей минимизации характерных признаков болезни, дополняют общеукрепляющими препаратами, витаминными средствами. При отсутствии терапевтического эффекта назначают кортикостероиды.
Наша клиника – это огромный медицинский центр, обору
Наша клиника – это огромный медицинский центр, обору
Подпишись : - Группа в вк : http://vk.com/good_kirried - Твич канал :
Подпишись : - Группа в вк : http://vk.com/good_kirried - Твич канал :
Самый опасный период в лечении химиотерапией. Особый
Самый опасный период в лечении химиотерапией. Особый
Но бывает так, что все предпринятые меры не дают должного положительного результата. Тогда на медицинском консилиуме, коллегиально принимается решение о замене медикаментов, которые привели к развитию данной формы болезни (иммунного агранулоцитоза). Больного человека информируют о возможности рецидива. Пациент должен проводить самоконтроль своего состояния, что непременно послужит раннему выявлению вновь возникшего падения уровня лейкоцитов в крови. Это лучший метод профилактики запущенных форм рецидива болезни.
Если удается удалить первопричину любой из форм агранулоцитоза, то прогноз благополучный. Показатели крови восстанавливаются, особенно при правильном назначении соответствующей терапии. Резко снижается прогноз выздоровления при иммунном агранулоцитозе, вызванном лейкозом, гипопластической анемии, метастатическом поражении костного мозга, особенно при саркомах различной локализации.
