Среди заболеваний системы крови гемолитическая анемия, хоть и не так часто встречающийся недуг, является важной нозологической единицей. В статье мы дадим ответы на вопросы о том, что это такое за заболевание, как распознать, диагностировать и лечить его.
Гемолитическая анемия
Все анемии можно охарактеризовать снижением уровня эритроцитов и соответственно гемоглобина в объеме циркулирующей крови. Анемия же гемолитическая — это еще и повышение в крови уровня продуктов распада гема – непрямого билирубина.
Гемолитические анемии принято классифицировать на наследственные и приобретенные. Если первые возникают вследствие врожденных, генетических дефектов структуры и функционального состояния эритроцитов, то приобретенная гемолитическая анемия объясняется ускоренным разрушением красных кровяных телец под влиянием внешних факторов. Так, например, объясняется лекарственная гемолитическая анемия.
Экскурс в анатомию
Для того, чтобы понять, что это такое – гемолитическая анемия, нужно сделать небольшой экскурс в жизненный цикл эритроцита, а именно в его терминальную стадию. Тогда причины заболевания станут более доступными для понимания.
Как известно, жизненный цикл эритроцита – красной кровяной клетки – составляет в среднем 120 суток. После того, как клетка исчерпала свой ресурс, постарела, она должна распасться и быть утилизированной. Как правило, в организме роль органов — «утилизаторов» исполняют селезенка и печень, а именно клетки ретикуло-эндотелиальной системы.
После того, как красное кровяное тельце распадется (процесс происходит в селезенке), гем, входящий в состав гемоглобина (неотъемлемого компонента каждого эритроцита), высвобождается и захватывается клетками упомянутыми ретикуло-эндотелиальными клетками. Последние, через каскад последовательных биохимических реакций, превращают гем в неконъюгированный билирубин – токсичное вещество.
Следующим этапом нормального распада эритроцита становится попадание неконъюгированного билирубина в печень. Здесь он связывается с глюкуроновой кислотой и соответственно становится конъюгированным, или связанным. После этого он секретируется в кишечник, где под действием локальных ферментов превращается в стеркобилин и выводится из организма с каловыми массами.
При гемолитической анемии срок жизни эритроцита резко сокращается – вплоть до десяти раз. Такая патология запустит компенсаторные реакции организма в виде гиперплазии (увеличение функции) эритроцитарного ростка костного мозга для восстановления количества красной крови, а также увеличения в размерах селезенки, поскольку количество распадающихся эритроцитов сильно увеличено.
Классификация
Как уже упоминалось, различают гемолитическую анемию врожденную и приобретенную. В свою очередь, эти формы также подразделяются на несколько видов.
Классификация врожденных гемолитических анемий:
- аномалии мембраны эритроцита:
- наследственный сфероцитоз;
- наследственный эллипсоцитоз;
- наследственный стоматоцитоз;
- недостаточность внутриклеточных энзимов:
- гемолитическая анемия вследствие недостаточного количества в эритроците фермента Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
- вследствие недостаточности пируваткиназы;
- как итог нехватки энзимов пентозофосфатного цикла и системы глутатиона;
- гемоглобинопатии:
- серповидно-клеточная анемия;
- малая и большая талассемия;
- другие клинические формы гемоглобинопатии.
Приобретенную гемолитическую анемию было решено разделять на:
- аутоиммунные формы (аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами, с тепловыми антителами, иммунная лекарственная гемолитическая анемия);
- формы, вызванные механическим разрушением эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, травматический гемолиз, микроангиопатическая гемолитическая анемия).
Каждая из форм имеет свои особенности, но объединяет их одно – укороченный жизненный цикл эритроцита.
Причины
Как правило, причины гемолитической анемии зависят от формы заболевания. Так, наследственные гемолитические анемии, (по авторам – Минковского Шоффара) – развиваются в случае либо передачи дефектного гена плоду от родителей, или же влияние на организм матери мутагенов во время беременности. Генетический дефект может локализироваться в разных локусах двух хромосом – гетерозиготная форма, прогностически более легкая.
Гемолитическая анемия - это анемия, развивающаяся в р
Гемолитическая анемия - это анемия, развивающаяся в р
Больше информации на сайте: ...
Больше информации на сайте: ...
Но если мутировавший ген расположен в идентичных локусах парных хромосом – речь идет о гомозиготной форме, течение которой более сложное. У пациентов с такой формой низкая выживаемость — они доживают довольно редко до взрослых лет и умирают в молодом возрасте. Возникновение у человека приобретенной формы объясняется влиянием на организм внешних факторов, как:
- токсичных и ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, животные и растительные яды);
- некоторые группы медикаментов;
- возбудителей инфекционных бактериальных и паразитарных заболеваний (острые пищевые токсикоинфекции, малярия);
- обширные ожоги (ожоговая болезнь);
- переливание несовместимой группы крови;
- установка искусственного клапана сердца (существует шанс механического повреждения эритроцитов);
- недостаточное количество поступления в организм витамина Е.
Причины развития гемолитических анемий у детей становится резус-конфликт материнской крови и крови плода, редко – инфекционные заболевания женщины в время беременности. Далее мы рассмотрим симптомы, характерны для гемолитических анемий.
Симптомы
Существуют общие симптомы гемолитической анемии и других видов патологии. Также выделяют группу признаков, характерных исключительно для этой патологии, в основе которых лежит гемолиз эритроцитов. К общим симптомам относятся общее недомогание пациента, быстрая утомляемость даже от небольших физических нагрузок, отдышка, ощущение сердцебиения. Может наблюдаться повышение температуры тела, боли в области сердца и пояснице.
К характерным симптомам гемолитических анемий относится бледность кожных покровов в комбинации с желтушностью. Лимонный оттенок коже придает повышенная концентрация билирубина в плазме крови. Повышается, как правило, его непрямая фракция.
Селезенка и печень увеличиваются в размерах (гепато- и спленомегалия). Увеличение селезенки объясняется тем, что нагрузка на орган значительно повышается из-за массивного разрушения эритроцитов. Увеличение печени – так же компенсаторная реакция организма.
Кроме изменения указанных органов в размерах, пациенты часто предъявляют жалобы на ощущение дискомфорта и болезненные ощущения в проекции селезенки – левом подреберье, реже – и в правом.
Помимо желтухи кожных покровов, интенсивно в желтые оттенки окрашиваются и биологические жидкости – слюна, слезная жидкость. Изменения затрагивают и физиологические отправления. Каловые массы и моча приобретают интенсивный желтый окрас. Объяснить такие изменения несложно – в них массово попадает упомянутый избыток в организме токсичного продукта распада гемоглобина – непрямого билирубина.
При остром начале болезни больные отмечают молниеносное нарастание симптоматики – слабость, которая быстро нарастает, интенсивное пожелтения кожи, склер, биологических жидкостей, болезненные ощущения за грудиной, в пояснице, левой половине грудной клетки.
Если процесс протекает в хронической форме, длительное время пациенты вообще могут не предъявлять никаких жалоб. Лишь после того, как срок жизни эритроцита падает до критических цифр, возникает обострение заболевания с ярко выраженной клинической картиной. По угасанию симптомов послу курса лечения симптоматика угасает, больной входит в период ремиссии.
Во время обострения пациента могут беспокоить, кроме вышесказанного, разной выраженности расстройства сознания, а в некоторых случаях и судороги. Врожденная гемолитическая анемия у детей (Минковского-Шоффара) протекает с особенно ярко выраженной клинической картиной и симптоматикой и требует постоянного наблюдения гематолога, с осмотра на серьезность всей ситуации.
У новорожденного ребенка будет наблюдаться резкий, специфический тонкий крик, выпотевание жидкости из сосудистого русла и скопление в брюшной полости (асцит), отеки конечностей, в анализе крови – довольно высокие цифры рекулоцитов (незрелых форм красных кровяных клеток).
Диагностика
Чтобы выставить диагноз гемолитической анемии, нужно получить лабораторное подтверждение гемолиза эритроцитов и позитивный результат пробы Кумбса (свидетельство гемолиза аутоиммунного характера), а также тщательно и подробно собрать жалобы пациента.
Субъективным подтверждением диагноза выступают жалобы пациента на общую слабость, снижение работоспособности, желтушность кожи, склер, потемнение мочи и кала.
Опросив о наличии подобных признаков у кого-либо из близких кровных родственников дает повод думать о наследственной гемолитической анемии. Возможно при опросе установить недавнее отравление или сопутствующие заболевания.
Уточняется, когда впервые возникли симптомы недуга, социально-бытовые условия жизни, выясняется место проживания пациента (существует тенденция большей распространённости наследственной врожденной гемолитической анемии среди жителей горных регионов).
Из лабораторных методов диагностики нужную для подтверждения диагноза информацию может дать клинический анализ периферической крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, возрастание юных, незрелых форм красных кровяных клеток — ретикулоцитов), биохимические анализы мочи и крови для установления уровня непрямого билирубина.
Необходимо провести исследование формы эритроцитов. В норме этой клетке характерна форма двухсторонне вогнутого диска. Паталогические изменения формы – сфероцитоз (клетка в форме шара), эллипсоцитоз (форма эллипса), стоматоцитоз (клетки в форме вазы, присутствует щелеобразное отверстие, внешне напоминающее ротовое). Иногда может быть диагностированамикросфероцитарная гемолитическая анемия (размеры эритроцитов резко уменьшены)
Инструментальные методы диагностики – УЗИ органов брюшной полости может показать увеличение селезенки и печени. Нередко оправдана и пункция костного мозга. В биопсионном материале изучают состояние и функциональную способность кроветворной системы. При гемолитической анемии диагностируется компенсаторная гиперплазия (функциональное увеличение) эритроцитарного ростка.
Болезнь протекает с специфическими кризами, во время которых анализ крови покажет умеренный, а в некоторых случаях и выраженный ретикулоцитоз. Растет и скорость оседания эритроцитов. Во время криза увеличивается и количество лейкоцитов (белых кровяных телец) в крови (лейкоцитоз), наблюдается сдвиг влево лейкоцитарной формулы. Содержание тромбоцитов часто остается в пределах нормы.
Чтобы наверняка верифицировать такой диагноз, как гемолитическая анемия, важна диагностика дифференциальная с такими заболеваниями, как наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная анемия), иными форма анемий, в основе которых лежит дефицит ферментов, с механической желтухой, заболеваниями печени.
Лечение
Анемия гемолитическая требует лечение, эффективность которого будет максимальной лишь после предельно точной идентификации этиологического фактора. При малярии, которая нередко вызывает и указанное заболевание крови, в первую очередь пациенту назначается противомалярийное лечение специализированными препаратами.
Если было установлено, что имело место действие ядов или токсических веществ – лечебный эффект проявят соответствующие антидоты (противоядие) и комплексная дезинтоксикационная терапия (внутривенная, пероральная). Эффективное лечение врожденных и наследственных форм заключается в проведении хирургической операции – удалении селезенки (спленэктомия).
Вмешательство возможно провести только в период устойчивой ремиссии, когда функциональное состояние органов и систем дает такую возможность. Показано переливание донорской крови, синтетических кровезаменителей при серповидноклеточной форме, талассемии (формы гемоглобинопатий).
Если гемолитической анемии присущ аутоиммунный характер, и установить фактор, который вызвал аутоиммунизацию организма, необходимо угнетать чрезмерную выработку антител. Как правило, иммуносупрессорным действием обладают лекарственные препараты из группы глюкокортикостероидов (преднизолон, гидрокортизон, кортизол).
У женщин с отрицательным резус-фактором, чтобы предупредить развитие гемолитической анемии у новорожденного, необходимо во время беременности проводить анализы материнской крови для установления уровня антител. Если указанные изменения были выявлены, женщине рекомендуется провести специфическую профилактику гемолитической анемии новорожденного в условиях гинекологического стационара при помощи специализированных препаратов – антирезусных иммуноглобулинов.
Наследственные гемолитические анемии можно спрогнозировать при планированной беременности и соответственно квалифицированном медико-генетическом консультировании.
